淀粉样变性的结局如何

原发性淀粉样变性是一种进行性疾病，预后较差，其中位生存期仅为12 ~ 15个月 ， 伴有MM或超声心动图提示心肌淀粉样变的患者中位生存期约为6个月 ， 多数患者死于心、肾肝功能衰竭，淀粉样变性相关的心脏病变是最常见的死亡原因。 充血性心力衰竭、高龄、肝大、 血肌酐＞ 176. 8 μmoL/L、骨髓中浆细胞比值＞20% 、血小板计数<50xl0⁹/L以及有外周神经病变者为不利的预后因素。 其中心脏受累是最重要的不良预后因素。 预后有利因素包括：以蛋白尿和周围神经病变（没有自主神经病变）为主要临床表现；化疗效果明显；连续复查 SAP 闪烁 显像淀粉样物质沉积逐渐减少。