先天性巨结肠的治疗

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式，医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

对诊断尚不肯定或已肯定但暂不行手术或术前准备者，需接受非手术治疗。主要包括扩肛、盐水灌肠、开塞露塞肛、补充营养等。

对诊断已肯定，能耐受手术的患儿应行手术治疗。手术要求切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，解除功能性肠梗阻。

对于严重小肠结肠炎或肠穿孔等病情过重者，应先行结肠造口，以后再施行根治手术。

一般治疗

保持稳定的环境温度，注意患儿的保暖。

病情严重的患儿如出现呼吸困难，应根据情况予吸氧、化痰治疗等。

积极纠正患儿的水、电解质紊乱，必要时补充血容量。

适当给予营养支持。

药物治疗

在采取手术治疗之前，可对患儿先行保守治疗，保守治疗的目的是用各种方法使患儿达到每天或隔天排便1次，以解除低位肠梗阻症状。通过保守治疗，大部分患儿可以维持排便4~6个月。

服润滑剂或缓泻剂

如乳果糖、低聚果糖、聚乙二醇等，保持每日排便，用药量可以根据粪便性状及次数酌情加减。

塞肛

用开塞露或甘油栓塞肛，每日或隔日1次。

灌肠

0.9%盐水灌肠是较有效的方法，每天灌洗1次。

除上述治疗外，还可针对先天性巨结肠常见并发症小肠结肠炎进行治疗。一般在禁食、减压、温盐水洗肠的基础上使用肠道抗生素（口服或保留灌肠），如甲硝唑等。

手术治疗

根治性手术

手术原则为切除狭窄段、移行段和明显扩张、肥大、丧失正常功能的近端结肠，肠道合理重建后达到正常的排便功能。

医生将根据患儿病变类型、严重程度、年龄等，选择合适的手术方式。

传统手术方式包括拖出型结肠直肠端端吻合术，直肠后结肠拖出侧侧吻合术，结肠直肠端端吻合术，直肠黏膜剥除、结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术等。

随着微创外科技术发展，腹腔镜根治和单纯经肛门手术已经越来越多地应用于临床。

微创手术可以显著降低患儿的手术创伤，缩短肠蠕动恢复时间，使患儿早期恢复进食、减少住院时间、切口更加美观。此外，微创手术后便秘复发的概率较开腹手术低。

肠造瘘术

本手术是因情况危急或保守治疗无效时，又不宜实施根治性手术的过渡性治疗。