巨结肠

先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1∶ 5000，男高于女，有家族性发病倾向，近 10 年来，随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高，病死率明显下降。郑州大学第一附属医院小儿外科岳铭郑州大学第一附属医院小儿外科岳铭郑州大学第一附属医院小儿外科岳铭

先天性巨结肠有什么临床表现?

1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀。多于生后 48 小时内无胎便排出或仅排出少量胎便可于2～3 日内出现低位不完全性肠梗阻症状，呕吐、腹胀、不排便。

2. 发育迟缓，长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。

患儿出院后居家护理重点有哪些?

1. 喂养∶新生儿及 4 个月以内婴儿注意奶量增加的同时观察有无腹胀、呕吐出现。

2. 术后 3～6个月饮食; 家长应给予患儿少吃多餐，以面条、稀饭或软饭、馒头、花卷等易消化食物，避免过油、过硬、辛，辣食物（如麻花、油条等油炸食物，少吃蛋糕、巧克力、肉包子之类的食物）。

3. 1岁以内婴儿应适当增加梨子汁、橘子汁、橙子汁、红枣泥，将炒熟的黑芝麻、核桃碎加蜂蜜调和，1～2勺/天。鱼汤、撇去油的罗卜骨头汤可下面或饭。

4.2岁以上的患儿，可给予海带、红薯、地瓜、西瓜、梨子、韭菜、鸡血、红枣、酸牛奶(调节肠道菌群)。

5. 小肠结肠炎是先天性巨结肠术后的主要并发症，如发现大便次数增加，呈黑绿色或果酱色，腥臭；呕吐、腹胀、高热等及时去医院就诊。

6.无不适反应者定期门诊随访，一般出院后1个月，3～6个月至门诊随访。

7.经肛门手术者术后需行扩肛治疗，扩肛一般于术后2周伤口愈合后开始，扩张前需用医用凡士林或有润滑作用的物品涂抹扩肛器，减少损伤，由5-8号扩张器每天1－2次，每次持续3-5分钟，尽量选择同一时间进行，以后每周增大一号到16号后逐渐减少扩张次数及延长时间（具体扩肛方案根据门诊复查情况确定）。