痉挛性斜颈的诊断和治疗

痉挛性斜颈(spasmodic torticollis， ST）是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，目前更多地被称之为颈部肌张力障碍（cervical dystonia）。临床表现为颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，从而使头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转，致使出现多动症状和姿势异常，可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛。复旦大学附属华山医院神经外科胡杰

一、 临床表现

多数起病缓慢，发病起始往往症状轻微，一般均会进行性加重，以前3~5年病情加重最为明显。少数急性起病，极少自愈。10％~20％的患者未经治疗即可短期内自发性部分或完全缓解，但往往会复发。

临床主要表现为颈部肌肉的不能控制的异常活动，双侧颈部深浅肌肉都可以累及，但多以一侧为重。影响最为明显的肌肉依次为胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌和肩胛提肌等。受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一方向。

根据临床表现可将ST分为4型： ①旋转型 ②后仰型 ③前屈型④侧倾型。实际上，ST临床症状多种多样，大多数表现为多种类型异常姿势的组合。

多种因素可加重或缓解斜颈的症状，通常用力、行走、情绪波动、疲劳或感觉刺激可使症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。受累肌肉肥厚，而对侧肌肉逐步废用性萎缩。发作频繁时肌肉疼痛。

二、 治疗

1、药物治疗

药物治疗对本病的早期有效，但作用有限或持续时间短暂，对中后期患者无效。有研究显示在疾病早期给予小剂量地西泮、巴氯芬、抗胆碱能药物可部分改善ST症状，抗胆碱能药物（安坦等）的疗效优于其他两种。氟哌啶醇等也有一定效果。但长期大量应用上述药物可引起众多不良反应，包括口干、困倦、排尿困难、智能减退等。

2、肉毒杆菌毒素局部注射治疗

肉毒素注射可以在短期内有效缓解大部分患者的症状，每次注射疗效维持3-6个月，部分患者注射后效果不明显，或多次注射后效果减退。A型肉毒素注射后1周左右起效，症状复发可重复注射维持疗效。部分患者反复注射后体内产生抗体而治疗效果减退，重复注射间隔时间应>3个月以免增加抗体形成的风险。常见不良反应有暂时性吞咽困难，可持续数周。其他并发症包括注射部位疼痛，一般不重，多在数天内消失；颈部无力多在数周内缓解；少见不良反应包括头晕、口干、流感样综合征、全身无力和发音困难等。

2、手术治疗

（1） 手术适应证

1） 药物、肉毒素注射等非手术治疗效果不好，病情继续发展者；

2） 严重影响生活或工作者。

（2） 手术方法

外科术式主要有脑深部电刺激术、选择性外周去神经支配术、（改良）Forster-Dandy手术、立体定向脑运动核毁损术等。目前应用最多和疗效比较肯定的外科手术方法是脑深部电刺激术和选择性外周去神经支配术。根据病情需要，有时需要联合应用不同术式进行治疗。

1）脑深部电刺激术（deep brain stimulation， DBS）：在上个世纪九十年代后期，DBS就被尝试用于治疗其他疗法难治控制的ST患者，经过多年的临床实践，已经被广泛接受作为治疗ST的一种重要方法。与立体定向毁损术相比较，DBS治疗具有可逆、并发症少、安全性高等优点。现有报道DBS治疗痉挛性斜颈效果较好，但主要缺点是费用比较昂贵和以后需要更换电池。Ravindran 等对18项研究共180例接受DBS治疗的颈部肌张力障碍患者的Meta分析显示，术后随访至少12个月，患者术后TWSTRS评分中症状严重程度和致残性都获得显著改善。

2）选择性外周去神经支配术（selective peripheral denervation, SPD）：目前所采用的SPD手术主要从上个世纪七十年代Bertrand所创立的术式改进而来。现代SPD术式是在硬脊膜外选择性切断支配痉挛肌肉的神经分支（ramisectomy），使该肌肉去除神经支配，从而缓解肌肉紧张，同时避免切断支配正常肌肉的神经分支。 SPD尤其适用于强直性肌张力障碍的患者，对于有明显肌阵挛或肌张力障碍样头部震颤的患者效果较差。

Ravindran 等对18项研究共870例颈部肌张力障碍患者（180例DBS、690例SPD）的Meta分析显示，术后随访31.5月（12-38月），DBS和SPD两者的疗效没有显著性差别，术后都能显著减轻患者症状（显著降低TWSTRS评分）。 但DBS比较微创，而SPD的创伤较大。

3）Fostor-Dandy术：即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根。但由于此术式生理毁损大，牺牲了很多正常肌肉的神经支配，术后并发症较多，且存在去神经不足等缺点，已较少使用。于炎冰等对Fostor-Dandy术进行了改良，提高了疗效，同时减少了并发症。

4）立体定向毁损术：由于有效率较低和可能发生严重并发症，此方法的应用已日渐减少。

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