软组织肿瘤科普系列文章---滑膜肉瘤篇

软组织肉瘤类型负责，分为12大类，100多种亚型，为了方便了解软组织肉瘤具体亚型，解开其神秘面纱。故按照不同软组织肉瘤类型，撰写科普系列文章。

软组织肉瘤科普系列一 ---滑膜肉瘤

（Synovial sarcoma ）

滑膜肉瘤属于软组织肉瘤中常见类型，常见发病部位: 70%发生于四肢的大关节，滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢大关节，属于恶性肿瘤，如发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊依靠活检病理报告。少见也可以

临床表现

滑膜肉瘤为关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可有静脉怒张。肿块质地为中等，也可偏硬或偏软。出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。病变在四肢关节附近，以膝关节最常见，腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见，也可发生于肌腱和筋膜上。

诊断：

诊断金标准依赖病理：病理上表现特异性的SS18-SSX基因融合，分为单向性和双向性。部分分化很差类型容易跟部分横纹肌类型相混淆。

影像学检查提示肿瘤原发部位和 明确肿瘤出现转移，有利于明确肿瘤分期（不同分期采用不同治疗策略），具体包括 常规X线检查，CT，磁共振MRI、PET-CT检查。

治疗：

滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不彻底，局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%～50%。

术后辅助治疗: 滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，根据FNCLCC分期均为G3，对于化疗药物，属于比较中高度敏感类型。对于起源于组织深部及肿瘤较大，外科边界不足的患者，均建议术后化疗，局部复发风险高，可考虑局部放疗，降低局部复发风险。

滑膜肉瘤容易出现肺转移，以往对于晚期因远处转移，病情轻重不一，预后相对较差。化疗药物对滑膜肉瘤中高度敏感，化疗药物有效率60%左右，目前一线化疗基础上联合PD-1免疫治疗看到较好效果，在好的效果基础上，也期待看到更好的长期效果。

1.手术

对于早期滑膜肉瘤采用根治性手术，术后考虑辅助化疗和（或）放疗。对于部分肿瘤负荷较大，解剖位置特殊，可以考虑术前的化疗或放疗，以达到较好的手术边界，争取完整切除肿瘤。

2.化疗

辅助化疗和晚期化疗对于滑膜肉瘤中高度敏感，60%以上患者有比较好的短期效果。

3.放疗

大部分滑膜肉瘤对放疗敏感。在辅助治疗患者，或者晚期病灶局限患者可以尝试局部放疗。

预后

滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移，切除不彻底有较高的复发率。本病好向肺部转移，淋巴结转移也多见，其发生率20%左右。患者的5年生存率为20%～50%。