医学科普
发表者:贾俊峰 人已读
概念:一种以反复发作性发热和浆膜炎为特征的遗传性自身炎症性疾病。
特点:突然发生的发热、关节痛和因一个或多个部位浆膜炎导致的的剧烈疼痛。浆膜炎可导致腹痛或胸痛。发作持续1-3日,然后自行缓解。发作间期,患者无症状。大多数FMF患者儿童期首次发病。其他表现有丹毒样皮肤病变。
罕见表现:急性心包炎、迁延性发热性肌痛。
注意:无症状蛋白尿、临床上明显的肾病综合征需要警惕肾脏淀粉样变——可以是FMF首发和唯一的表现!
实验室:白细胞增多(中性粒细胞为主)、血沉、CRP、SAA及纤维蛋白原升高。蛋白尿(淀粉样变)
鉴别:其他周期性发热综合征、JIA、成人Still病、结节性多动脉炎、IgA血管炎,白塞病,RA、各种感染及肿瘤。
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发表于:2021-01-10