胎儿免疫相关性先天性房室传导阻滞

先天性房室传导阻滞（Congenital Heart Block, CAVB）的发病率为1/20000活产儿，免疫相关性先天性房室传导阻滞占先天性房室传导阻滞的一半，其发病是由于母亲为自身免疫疾病患者或无症状的自身抗体阳性，自身抗体（抗 SSA/Ｒo、抗 SSB/La）通过胎盘到达胎儿，引起房室传导系统的损害（房室结的纤维化及钙化）。动物模型和病人的最新研究证明抗Ro52抗体通过破坏钙稳态对心脏传导系统具有直接致病作用。但在抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体阳性的女性人群中，只有大约2-3%的后代会出现免疫相关性AVB。因此，研究者提出胎儿AVB为遗传和环境等因素共同致病。自身抗体阳性的母亲下一次妊娠胎儿再发房室传导阻滞的机率为12–25%。

妊娠16～17 周胎儿即可表现出先天性房室传导阻滞，妊娠20～24周或更早即可发生完全性房室传导阻滞。从不完全性房室传导阻滞进展至完全性可能仅需要1周的时间，甚至更短。早期对不完全性房室传导阻滞(一度和二度)干预治疗可在一定程度上预防完全性房室传导阻滞发生，因而在临床上早期识别非常重要。若进展至完全性房室传导阻滞，则不可逆。胎儿完全性房室传导阻滞有很高的致残率及病死率，胎儿可由于心动过缓继发心功能不全、心包积液及胎儿水肿，最终无法存活；或者生后急需植入及终生依赖永久心脏起搏器治疗。

一般认为胎儿PＲ间期＞150 m考虑 PＲ间期延长，可诊断为一度房室传导阻滞。故对母体抗 SSA/Ｒo、抗 SSB/La 抗体阳性的胎儿应非常重视PＲ间期的监测。目前尚无广泛认可的胎儿缓慢性心律失常宫内治疗策略及成熟方案。地塞米松可应用于一度和二度AVB病例及合并胎儿水肿的病例，它们的益处效果只有在严格的时间窗内给予才能实现。然而产前地塞米松可能减缓甚至停止胎儿的生长发育，长期皮质类固醇治疗有很强的疗效与宫内生长迟缓（IUGR）和羊水过少，需监测其副作用及平衡利弊。IVIG联合血浆置换并不能逆转完全性房室传导阻滞的发生。因此，对于胎儿已经发生完全性房室传导阻滞的母亲，不建议再应用IVIG及血浆置换。当胎心率<55次/min或相关心功能不全和水肿，拟交感神经治疗应该启动。目前最常用的拟交感药物有特布他林（起始用量2.5 mg q6h）和沙丁胺醇（起始用量2.5 mg q8h）；异丙肾上腺素对胎儿心率无明显提升作用。

胎儿CAVB宫内预后不良的因素有: 胎儿水肿、胎心率＜55次/分、男性、合并心内膜弹力纤维增生症、瓣膜功能不良、扩张性心肌病、低出生体重、早产以 及新生儿狼疮( NLE) ，而最根本的原因是胎心率过低、胎儿心肌收缩力减退等导致心排血量不足，而妊娠期口服羟氯喹及小剂量糖皮质激素是改善胎儿预后的有效措施。