引起外阴疼痛的外阴扁平苔藓

扁平苔藓是一种相对少见的炎症性皮肤病，其亚型可累及皮肤、黏膜、指（趾）甲和头皮。外阴扁平苔藓是扁平苔藓的一种亚型，其特征为外阴糜烂性、丘疹性或肥厚性病损，伴或不伴阴道受累。糜烂性扁平苔藓（又称黏膜扁平苔藓）可导致严重的组织破坏，从而引起外阴疼痛及泌尿系统和性功能损害。外阴扁平苔藓的发病率和患病率尚不明确，但外阴疾病可能是女性扁平苔藓的一种常见表现。在一项纳入37例诊断为扁平苔藓女性的病例系列研究中，51%存在外阴病损。

外阴扁平苔藓通常在50-60岁的女性中发生，但更年轻和更年长的女性也可受累。患者常主诉外阴疼痛、烧灼感、瘙痒、触痛或性交痛（有时伴性交后出血）。其他可能出现的显著症状包括出现刺激性阴道分泌物（阴道炎的标准治疗对其无效）。然而，这种临床情形不是扁平苔藓特有的，因为其他外阴疾病也可出现这些症状。外阴扁平苔藓的症状和体征可呈持续性或间断性。少数女性无症状或仅有极轻微症状。

累及外阴的扁平苔藓有4种类型：糜烂性扁平苔藓、丘疹鳞屑性扁平苔藓、肥厚性扁平苔藓、毛发扁平苔藓。

糜烂性扁平苔藓是二级医疗机构中最常见的外阴扁平苔藓类型。这种脱屑性、糜烂性慢性皮炎经常也累及阴道。常出现反复发作、缓慢愈合和瘢痕形成。瘢痕形成可导致严重的解剖结构破坏，包括严重的阴道狭窄和尿道梗阻。性交痛、性交不能、排尿困难和尿痛是主要症状。糜烂性扁平苔藓的特征是光亮、鲜亮红斑状糜烂伴白色条纹或沿糜烂边缘分布的蜿蜒状白边（Wickham纹）；偶尔可见紫罗兰色边缘。病损可作为孤立性病损在小阴唇和前庭出现，而外阴其他部位正常；或者病损可引起严重结构破坏，包括小阴唇缺失和阴道口狭窄。大阴唇上出现小的局限性病损的情况少见，肛门极少受累。

丘疹鳞屑性扁平苔藓表现为小的、紫罗兰色的、剧烈瘙痒性丘疹，在角化皮肤和肛周皮肤发生。偶尔，其可伴阴唇内侧的乳白色条纹状病损。丘疹鳞屑性病损消退后常发生炎症后色素沉着过度。肥厚性扁平苔藓特征性表现为会阴和肛周区域角化过度的粗糙病损，其外观类似于外阴上皮内瘤变（vulvar intraepithelial neoplasia, VIN）或侵袭性鳞状细胞癌。该型扁平苔藓较罕见，临床诊断较困难，因为其与其他肥厚性外阴病损相似。

毛发扁平苔藓是一种不常见的扁平苔藓毛囊变异型，表现为毛囊周围红斑和角化过度，以及瘢痕性秃发。其通常累及头皮；然而，目前已有毛发扁平苔藓发生于大阴唇和阴阜的报道。

糜烂性和丘疹鳞屑性外阴扁平苔藓的诊断主要基于对特征性临床表现的识别。表现为Wickham纹（有蜿蜒状白边或受累区域有白色条纹）的外阴红斑性糜烂伴光亮外观高度提示糜烂性扁平苔藓，而瘙痒性紫罗兰色丘疹提示丘疹鳞屑性扁平苔藓，尤其当伴其他身体部位的丘疹鳞屑性扁平苔藓和炎症后色素沉着过度时。然而，对于疑似糜烂性或丘疹鳞屑性外阴扁平苔藓的病损，如果对临床诊断存在任何不确定，应进行皮损活检，以排除其他疾病。疑似肥厚性扁平苔藓的患者通常需进行活检，因为这种类型的扁平苔藓与鳞状细胞癌十分相似。

糜烂性外阴扁平苔藓可导致身体不适和外形损毁，因此采取旨在迅速减轻疾病症状和体征的治疗方法是合理的。虽然外阴扁平苔藓患者治疗后可缓解，但不能治愈。临床医生应教育患者外阴扁平苔藓具有慢性病程，症状改善后需继续治疗。了解本病预期病程的患者更可能依从临床随访和处方治疗。此外，由于外阴扁平苔藓使患者情绪上痛苦且可对患者的生存质量造成显著负面影响，解决患者心理和情绪上的问题是治疗的重要组成部分。如果需要，应为患者提供心理支持或心理咨询的资源。刺激外阴皮肤的因素可能加重症状，除劝阻患者不要搔抓外阴外，鼓励患者采取外阴卫生护理措施，这可能降低外阴受刺激的风险。

糜烂性外阴扁平苔藓（伴或不伴阴道受累）的治疗具有挑战性。目前缺乏有关扁平苔藓治疗疗效的资料，因此无法做出有关最佳疗法的确定性结论。最常见的情况是，开始治疗时使用超强效外用皮质类固醇软膏，这是一种患者通常可良好耐受的局部治疗。然而，使用其他方法进行初始治疗也可能是合理的。病情严重的患者可能无法耐受局部治疗，也可对此类患者进行全身糖皮质激素治疗。外用他克莫司是治疗外阴扁平苔藓的一种替代局部疗法。与外用皮质类固醇相似，目前缺乏有关外用他克莫司对该病疗效的高质量数据。

治疗糜烂性外阴扁平苔藓的辅助治疗措施也可用于治疗肥厚性和丘疹鳞屑性扁平苔藓。与糜烂性扁平苔藓相比，累及外阴的肥厚性和丘疹鳞屑性扁平苔藓对治疗的反应更好。两周疗程的中效或超强效外用皮质类固醇通常可使患者的疾病完全缓解或显著改善。由于药物渗透增厚角质层的能力有限，角化过度性病变对外用皮质类固醇的反应可能不佳。皮损内皮质类固醇治疗有助于治疗这些病变，其治疗方法类似于外阴硬化性苔藓的治疗方法。