引起外阴疼痛的外阴癌

外阴癌是美国第4大最常见的妇科恶性肿瘤，排在子宫癌、卵巢癌及宫颈癌之后，每年约新增6000例外阴癌病例，1000例死于外阴癌。最常见的外阴癌组织学类型是鳞状细胞癌，其比例大于等于75%。其他组织学类型包括黑素瘤、基底细胞癌、前庭大腺腺癌、肉瘤、Paget病。人乳头瘤病毒感染与大部分外阴鳞状细胞癌有关，此外，外阴硬化性苔藓与外阴癌的风险增加有关。

外阴癌女性常表现为外阴病变，可由患者或临床医生发现。外阴恶性肿瘤所有组织学类型的症状和体征相似。很多患者在确诊时没有症状，但一些患者表现为外阴瘙痒或出血。

1、外阴病变：多数患者表现为大阴唇存在单病灶外阴斑块、溃疡或肿块（肉样、结节状或疣状）；小阴唇、会阴、阴蒂和阴阜较少受累。10%的病例存在广泛病变，无法确定真正的原发灶。5%的病例存在多灶性病变；因此应对外阴和肛周的全部皮肤表面及宫颈和阴道进行评估。在高达22%的外阴恶性肿瘤患者中，同时存在第二恶性肿瘤，最常为宫颈瘤。

2、外阴瘙痒：瘙痒是很多外阴病变的常见主诉；当存在基础性外阴皮肤病（例如硬化性苔藓或扁平苔藓）时尤其常见。

3、其他表现：某些患者可出现外阴出血或疼痛。不太常见的症状包括排尿困难、排便困难、直肠出血、腹股沟淋巴结肿大或下肢水肿；此类症状提示病情处于晚期。

外阴癌是根据外阴活检做出的组织学诊断。不应仅根据肉眼可见的表现或阴道镜表现做出诊断。诊断性评估旨在检出外阴病变，并确定是否需进行活检。外阴癌的诊断性评估包括：外阴癌的危险因素史或症状史，以及可影响治疗的因素。完整的妇科检查，需注意视诊并触诊外阴及腹股沟，以发现有无病变、颜色改变、肿块或溃疡。对肉眼可见且疑似外阴癌的病变进行活检。其表现可能各异，病变可能单发或多发。通常，鳞状细胞癌病变呈坚硬、白色、红色或皮肤色的丘疹、结节或斑块。可能存在不同程度的糜烂或溃疡。其表面容易破溃。必要时使用阴道镜检查外阴，以发现肉眼检查未识别的亚临床病变。

外阴癌的分期依据是将美国癌症联合会（AJCC）及国际妇产科联盟（FIGO）的分期系统中的临床分期和手术分期系统相联合。肿瘤大小和浸润深度主要通过体格检查和外阴活检来确定，而淋巴结需通过体格检查、影像学检查和淋巴结切除清扫或前哨淋巴结活检（SLNB）来评估。如可行，应通过局部根治性切除术来切除原发外阴病灶。而对于较大、中心性或多中心病灶，可能需要进行改良的根治性外阴切除术。仅切除受累组织且切缘充分可有助于保留外阴的解剖结构，并且利于创伤愈合。淋巴结的评估或处理主要取决于体格检查时是否发现临床可触及的腹股沟淋巴结。对于ⅠA期外阴癌患者，只需切除原发病灶而不进行淋巴结切除清扫。对于未触及腹股沟淋巴结的患者，进行完全腹股沟淋巴结切除清扫。一些经过筛选的ⅠB期或Ⅱ期患者适合进行SLNB。对于可触及腹股沟淋巴结的患者，不进行完全淋巴结切除清扫，而一般是对腹股沟淋巴结进行减瘤手术。

对于淋巴结转移风险较低的ⅠB至Ⅱ期外阴SCC患者（病灶<2cm、单侧、无可触及淋巴结），建议进行单侧（同侧）淋巴结切除清扫或SLNB，而非双侧淋巴结切除清扫。关于进行SLNB的选择标准，目前需要更多有关肿瘤大小上限值和腹股沟复发风险的数据。许多医疗结构也会对肿瘤直径<4cm的患者进行SLNB。