腱鞘巨细胞瘤——简介

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTS) 1941年Jaffe等首先提出将腱鞘、滑囊和关节滑膜归为同一解剖单位，均能引起同一类病变。

根据发生的部位(大关节/小关节、关节内/关节外）和生长方式（弥漫性/局限性)，GCTS可分为3种类型：(1)局限型腱鞘巨细胞瘤(localized type tenosynovial giant cell tumor,L-GCTS)；2)弥漫型腱鞘巨细胞瘤(diffuse type tenosynovial giant celltumor,D-GCTS)；(3)色素绒毛结节性滑膜炎(pigmented vil-lonodular synovitis，PVNS)。3种类型组织学形态基本相似。

腱鞘巨细胞瘤在任何年龄均可发病，21至55岁的青壮年患者在本组病例中占72.73%。肿瘤组织可沿腱周组织呈纵形生长、环绕肌腱和骨骼生长和／或沿滑膜呈不规则形生长，绝大部分位于关节外，少部分位于关节内，呈多结节性分布，最终形成单个或多个微小的卫星灶。

腱鞘巨细胞瘤的治疗主要以手术切除为主，对放射治疗及化学治疗均不敏感。

文献报道，术后复发率可高达40%-50%。

极少数腱鞘巨细胞瘤多次复发后可出现恶变，主要为肉瘤样恶变，并可出现淋巴结或肺转移。