儿童常见听力损失问题与解决方案
作者：李佳楠
解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部
国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心
引
言
聋病是一个全球问题，根据世界卫生组织2014年最新报告，全世界人口的5%，也就是3.6亿人，患有残疾性听力损失，包括3.28亿成人和3200万儿童。中国残联第二次全国残疾人抽样调查显示，我国重度耳聋人群 有2780万，其中7岁以下的聋哑儿童高达80万，每年新增聋儿 3万余人。
在这个大背景下，本篇小文主要聚焦在临床工作中经常遇到儿童听力下降，也是家长们关心的一些问题进行科普。
1. 出生听力筛查没有通过怎么办？
（图 解放军总医院听力师进行新生儿听力筛查）
新生儿听力筛查对于儿童听力损失的早发现、早诊断、早干预具有非常重要的意义。一般新生儿在出生后48—72小时，分娩医院会进行第一次听力筛查，使用的筛查方法多是耳声发射或（和）自动听性脑干反应阈值，检查需要在新生儿自然睡眠或安静的状态下进行，较为方便快捷。如果初次听力筛查未通过，或者有其他耳聋高危因素的新生儿，建议在出生后42天进行复筛，筛查方法为耳声发射和自动听性脑干反应阈值的联合筛查。如果复筛仍未通过，建议在生后3月龄时进行全套客观听力学检查，测试阈值，确定听力损失的程度及性质。
新生儿耳聋高危因素有哪些呢，包括：在新生儿重症监护室48小时及以上者；早产儿，或出生体重低于1500克；高胆红素血症；有感音神经性和（ 或）传导性听力损失相关综合征的症状或体征者；有儿童期永久性感音神经性听力损失的家族史者；颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等；孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。母亲孕期曾使用过耳毒性药物；出生时有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min；机械通气5天以上；细菌性脑膜炎。
那么新生儿听力筛查未通过就一定有严重的听力问题吗？或者新生儿听力筛查通过了就一定没有问题吗？
答案并不是这样的。外耳道内羊水、胎脂、胎性残积物滞留，羊水进入中耳引起中耳积液，以及其他原因引起的假阳性，新生儿均有可能无法通过听力筛查。而有些造成听力逐渐下降的疾病（如大前庭水管综合征等等），或者后天听力下降，出生时仍有可能通过听力筛查。这些问题均需要通过进一步检查确定。
2. 儿童听觉和语言能力发育规律是怎样的？
听力正常的婴幼儿通过听觉可以在周围环境里自然发育语言，言语，交流及相关能力, 从7-8 个月的咿呀学语到1 岁开始说单字，2-4 岁迅速学会双字词，短句乃至句子进行日常的交流，其认知能力也随之发展。如下图所示，反应了听觉和语言能力发育的5个阶段，各方面相互促进, 形成语言及言语链。
3. 传导性耳聋还是感音神经性耳聋？
耳聋按照性质可以分为：传导性耳聋、感音神经性耳聋、混合性耳聋。
☆儿童传导性听力下降☆
常见原因：耵聍栓塞、先天性小耳畸形、分泌性中耳炎、先天性听骨链畸形、先天性中耳胆脂瘤等等。
治疗方案：儿童传导性耳聋多可通过保守治疗、药物治疗、传统听力重建手术、或手术植入骨导助听装置（BAHA、VSB、 BB等等）解决。无法通过传统手术方式解决，或年龄因素、颅骨厚度达不到骨导助听装置植入条件的患儿，需要有经验的耳科医生和听力师根据其耳部发育情况和听力情况帮助其选择合适的助听设备（助听器、ADHERE、软带骨导助听器等）。
☆儿童感音神经性听力下降☆
常见原因：遗传性耳聋、出生时有耳聋高危因素、病毒感染（腮腺炎病区、巨细胞病毒等等）、脑膜炎后遗症、突发性耳聋、其他环境原因和理化因素、原因不明。
治疗方案：除了突发性耳聋以外，儿童感音神经性耳聋大都无法通过药物保守治疗或者传统听力重建手术得到解决。对于中度和中重度听力下降，可以选配合适的助听器，而对于重度以上的耳聋，建议在完善相关检查和适应征评估后，植入人工耳蜗。
4、人工耳蜗在儿童的应用
人工耳蜗是目前临床上最成功的听觉植入假体，可以帮助耳聋患者获得听觉，回归有声世界。根据2013年新版人工耳蜗工作指南，儿童人工耳蜗的适应征为：
1) 植入年龄通常为12个月～6岁；
2) 双耳重度或极重度感音神经性聋；
3) 无手术禁忌证；
4) 监护人和/或植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值；
5) 有听力言语康复教育的条件。
目前对于手术年纪的共识：
植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。
专业的人，做专业的事
单位基础
科室自1996年在国内率先开展成人及儿童的多导人工耳蜗植入手术，并于2010年成立了听觉植入中心。目前中心已形成包括术前评估、聋病咨询、微创耳蜗植入，以及术后调试、言语康复指导系统诊疗模式并拥有专业的技术团队。至今团队已成功完成近5000例人工耳蜗植入手术，近年来年平均开展听觉植入手术400~500台，而且很多是非常规的复杂病例，比如说各种内耳畸形、各种罕见的综合征型耳聋、听神经病、NF2、耳蜗骨化，二次手术等等，疑难复杂病例目前占常规手术的20%。植入患者年龄跨度从5个月大的婴幼儿到91岁老人，对幼龄和大龄耳聋患者人工耳蜗植入的尝试，为推动人工耳蜗植入技术的新理念起到了重要作用。
编辑：康烁烁
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