肝前性门静脉高压症:9年诊治经验

134 J Clini Hepatol.February 2011,Vol.27,No.2
肝前性门静脉高压症:9年诊治经验
吴继东1，汪忠镐2，王仕华3，刘昌伟1，曾 嵘1
(1 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院血管外科中心，北京 100032;
2 首都医科大学血管外科研究所，北京 100053; 3 北京海军总医院血管外科，北京 100037)

摘要：目的 探讨肝前性门脉高压综合征(PPH)诊断、临床特征、治疗方法的选择和疗效观察。方法 回顾分析PPH40例患者的临床资料，依照间接门静脉造影和/或门静脉系统CT血管成像，全部确诊PPH。施肠系膜上静脉-下腔静脉转流术31例，脾切除、脾静脉-肾静脉转流术4例，门静脉-下腔静脉转流术1例，肠系膜上静脉门静脉探查术、门奇静脉断流术2例，未行手术2例，仅给与保肝等内科治疗。结果 39例术后随访3个月～8年，1例未手术患者失访。36例经肠腔、脾肾和门腔转流手术治疗的患者术后脾亢消失，未再发生上消化道出血；2例断流手术患者，术后8月1例死亡，2例保守治疗1例死亡。结论 间接门静脉系造影或CT门静脉系血管成像检查是诊断PPH的标准方法，分流手术安全有效。
关键词：高血压，门静脉；门体分流术，外科
中图分类号：R657.3+4 文献标识码：A 文章编号：1001-5256（2011）02-0134-03

肝前性门脉高压症( p r e h e p a t i c p o r t a l hypertension，PPH)是指以肝外门静脉系统受累不伴有肝硬化的门静脉系统高压症，临床表现为一组征候群，亦可称肝前门脉高压综合征(prehepaticportalhypertension syndrome，PPHS)。自2000年1月至2009年12月，北京邮电总医院和北京协和医院共治疗PPH患者40例，现将诊断及治疗情况报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组40例，男28例，女12例。年龄3～54岁，平均23.4岁，病程2月～6年，平均16.5个月。临床表现：呕血黑便史36例，40例患者均有脾大脾亢症状，其中8例患者曾于外院行脾切除术治疗，2例腹水，38例患者无腹水征，肝功能检查均为Child分级A级，各项肝炎检查指标均为阴性。
1.2 诊断过程 本组40例患者均以门静脉高压症收入院。食道钡餐检查发现存在轻度食道、胃底静脉曲张4例，中度16例，重度20例；32例未行脾切除患者均存在脾功能亢进，血小板(28～50)×109 /L，平均47×109 /L，血红蛋白49～114 g/L，平均92 g/L，白细胞(2.4～10.8)×109 /L，平均4.8×109 /L。全部患者以彩超进行检查证实不存在肝后下腔静脉或肝静脉狭窄或阻塞，对其中37例患者行间接门静脉、肠系膜上静脉造影或CT血管成像检查。其中35例造影检查发现门脉主干增宽，门静脉左、右主干显示不清，
门脉入肝后分支紊乱，2例未见门静脉、肠系膜上静脉主干显影，但发现以大量侧支经食道胃底静脉回流。余3例因年龄偏小3～8岁等原因未行血管造影和CT成像检查，而依据门静脉彩超检查发现“门静脉海绵样变”。均诊断为PPH。
2 治疗及结果
2.1 治疗方法 对38例患者实施了外科手术治疗。其中行肠系膜上静脉-下腔静脉侧侧分流术31例，脾切除、脾-肾静脉转流术4例，门静脉-下腔静脉侧侧分流术1例。2例患者于外院曾行脾切除手术治疗，入院后行间接门静脉造影未发现肠系膜上静脉、门静脉主干，手术探查发现肠系膜上静脉至门静脉内为血栓形成后再通样表现，无法施行分流手术治疗，遂行门奇静脉断流术治疗。38例手术治疗患者术中探查均证实肝脏红润，表面光滑，无结节，质地软，边缘锐利；未切除脾脏患者则脾脏明显增大，呈淤血样表现。另外2例小儿患者(3岁和6岁)拒绝手术治疗而自动出院。术后患者给予抑酸治疗。
2.2 结果 38例术后恢复顺利，无围手术期并发症发生。对其行肝活检，术后病理检查证实，肝组织无肝硬化表现，无假小叶形成。 行分流手术治疗的患者，术后2周血小板平均升高至236×109 /L，术后两周B超检查证实吻合口血流通畅。39例患者分别得到3个月～8年的随访，1例未手术的3岁小儿失访。36例行分流术患者术后3个月的随访彩超结果表明吻合口血流通畅，未再发生呕血、黑便症状；其中26例保留脾脏的患者25例均有不同程度的脾脏缩小，1例15岁患儿脾脏未见回缩，但血小板已由术前的41×109 /L，1年后随访升至180×109 /L。在39例的随访患者中，26例行分流术的成人中2例腹水患者术后3个月腹水消失，并均未再出现消化道出血症状；其中6例行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术患儿(8～17岁)进行了最长5年的随访，均身体健康，发育与同龄人无异。对2例行门奇断流手术患者行1～4年的随访，1例2年后再反复发生呕血、黑便等症状，均在内科保守治疗；另1例术后8个月因出现消化道出血死
亡。保守治疗2例，1例未手术的患儿(女，6岁)出院后4个月再次出现黑便症状，至4年的随访发现身体发育较正常儿童差，家属无意手术治疗；1例失访。
3 讨论
PPH的病因有多种学说[1,2]。其中门静脉先天发育异常和门静脉血栓形成被认为是最主要因素[3]，也有学者报告内脏动静脉瘘导致肝外型门脉高压[4,5]。本组明确诊断为门静脉血栓形成的患者有22例，病史相对较短。有16例患者年龄小于18岁，最小者仅为3岁，均无肝炎病史，无新生儿脐炎病史。间接门脉造影表现可见门静脉入肝后无正常分支，分支紊乱，考虑与先天发育有关。间接门静脉造影检查可明确
诊断PPH，造影表现有特异性[6]。其病理改变主要是门静脉二级分支以后的血管走行紊乱、迂曲，造影剂残留时间明显延长，说明门静脉对肝内灌注时间明显延迟。病因目前尚未明确，可能与门静脉先天发育异常和门静脉血栓紧密相关，其它诸如婴幼儿早期的脐部感染史，或腹腔内感染史亦可导致门静脉的阻塞性病变，其超声学表现为“海绵样变性”[7]。CT门静脉系血管成像技术是近几年来使用越来越多的检查手段，基本无创，且成像清晰，在有条件的医院已成为确定诊断的首选检查，但不能观察门静脉系的动态血流影像是缺陷。
无论间接门静脉造影还是CT成像对指导手术治疗都有重要意义。本组37例影像检查结果显示，35例门静脉、肠系膜上静脉或脾静脉显示清晰，所行分流手术均顺利成功。2例未发现肠系膜上静脉、门静脉主干，患者分别于3年和10年前在外院脾切除手术，手术探查证实肠系膜上静脉主干血管内管腔消失，为血栓形成后再通表现，管腔内呈海绵样改变，难以行转流手术，仅行单纯门奇断流，其中1例2年后又出现消化道出血，1例术后8个月死于消化道大出血。故对造影检查未见到门静脉肠系膜上静脉或脾静脉主干血管者欲行分流手术应慎之。
门体分流手术是治疗PPH的主要术式，其中肠系膜上静脉-下腔静脉分流术应为首选，一是降低门静脉压力确切，对于脾亢较轻患者可保留脾脏。充分游离肠系膜上静脉与下腔静脉，利用三翼钳使之吻合确切，无明显张力是手术成功的关键。如二者距离较远确有直接吻合困难，应尽量用自体静脉行门静脉和腔静脉间转流[8]。由于人工血管应用于静脉系统移植后的远期通畅率较低，亦不能随着机体的发育
而生长，故应尽量避免行肠系膜上静脉与下腔静脉之间人工血管搭桥，尤其对于小儿应属禁忌[9]。本组手术分流病例未使用人工血管。
对于脾肿大严重、脾功能亢进症状明显的患者，在确定行脾切除的同时应做好行分流术的准备。单纯的脾切除术不能有效地降低门静脉压力与缓解食道胃底静脉曲张，且易造成脾静脉血栓形成，继而殃及门静脉和肠系膜上静脉，致使患者失去实施分流手术机会。
Orloff等[10]总结报道了40年间收治的200病例，由于门静脉血栓导致门静脉高压患者所施行门腔分流的结果，其中76%的患者血栓位于门静脉主干，仅有10例血栓位于肠系膜上静脉。在超过10年以上的随访患者中，15年的存活率是95%，所有患者术后没有出现肝性脑病。与以最大限度地减轻肝脏损害为目的的肝后性门静脉高压即布-加综合征治疗不同，PPH临床表现主要为上消化道出血、脾大、脾功能亢进。上消化道出血为主要致死原因，治疗目的主要为预防上消化道出血，而患者未合并肝硬化其肝功能正常或基本正常，故分流术后并发症少，肝昏迷发生率低。
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(本文编辑:王 莹)