56.右小腿皮肤先天性环型狭窄致淋巴水肿1例

男29岁。出生后发现右小腿下1/3皮肤环型狭窄环，随年龄长大狭窄环以下逐渐肿胀和皮肤颜色变深， 无其他不适。10年前外院诊断：右小腿皮肤先天性环型狭窄，行环型狭窄多‘Z’型整形术，术后环型狭窄稍改善，但是肿胀无明显好转。查：右小腿下1/3皮肤环型狭窄，狭窄环线上可见连续‘Z’型切口瘢痕，狭窄环以下至足部呈褐色，未见静脉扩张，足背动脉和胫后动脉搏动好，皮温正常。右小腿下1/3和足部肿胀，右足背周径>左足背2cm，右踝周径（经内外踝）>右踝3 cm，右小腿环型狭窄下方周径>左侧2,5cm，可凹性（图）。ECT：显影剂在右足和右小腿明显积聚，提示：淋巴回流障碍。诊断：右小腿皮肤先天性环型狭窄致淋巴水肿。遂行右足背和内踝显微淋巴管静脉吻合术，术后5%低分子右旋糖酐500ml/天静脉滴注连续7天，弹力绷带包扎，肠溶阿司匹林100mg3个月。术后随访1年肿胀和褐色明显改变。

讨论：先天性皮肤环形狭窄致淋巴水肿罕见。有文献报告是胎儿期间脐带缠绕干扰了肢体远端淋巴发育所致。该病例出生后发现右小腿环形狭窄其下方肿胀，呈褐色，核素淋巴显像环形狭窄以下核素集聚，诊断先天性皮肤环形狭窄致淋巴水肿可成立。两次手术无可非议，惟手术效果不理想是该部淋巴管发育缺陷之故。

（图）右小腿环形狭窄其下方褐色变，并肿胀