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发表者：耿万德 人已读
女26岁。在校大学生。间断性腹泻、乏力、下肢肿胀2年2000年10月经会诊住院。2年前，无诱因突然腹泻，水样，每天15次左右，1-2天自愈。此后患者全身乏力，不能坚持上课，经过3周左右卧床休息，逐渐好转。每年发生1次。本次是在家发病，尽管家中有学医者，不能理解她，实在坚持不下去了，同学带去医院就诊，发现有低蛋白血症时家长急了，马上来北京协和医院消化科住院。经查证实为小肠淋巴管扩张症。查：心、肝、肺、肾未见异常,下肢可凹性水肿。B超腹腔少量腹水，B超引导抽出腹水50ml 为乳白色。99mTc标记白蛋白肠道示踪检查：肠道内异常放射性摄取，随时间延长，逐渐移行至7小时见全结肠显影（图-1、2）（北京协和医院核医学科）。血生化：TP 28.3g/L ALB 18.4/L CA 1.47mmol/L 周围血 LYM0.3×109/L，结核、肿瘤及免疫系列检查未见异常。胃镜：十二指肠粘膜密集白色斑点，粘膜活检报告：粘膜下淋巴管扩张。淋巴管造影：腹膜后淋巴管扩张（图-3），在
荧光屏监视下造影剂进入十二指肠降部，迅速经过横部进入空肠（图-4），胸导管末端回流不畅（图-5），造影后CT见腹膜后淋巴管扩张（图-6）。诊断：原发性小肠淋巴管扩张症，十二指肠巨大淋巴瘘。经低脂饮食、间断输注白蛋白，临床表现明显好转出院。于2002年6月9日因症状复发再次住院。TP 22g/L ALB 18.4/L CA 1.27mmol/L LYM0.4×109/L，行胸导管-颈外静脉吻合术无效。此后四年每年发作次，保守治疗包括间断TPN好转。惟本次发作经8周TPN无效。于2006年5月19日再次入院。查：TP 28g/L ALB 13.8/L CA 1.20mmol/L LYM0.3×109/LHb 5.9g/L。做围手术期治疗，TPN加白蛋白10g/每日共四周，并间断输血。，仍无明显还转。于2006年6月21日开腹手术，（术前10小时进脂肪餐）见十二指肠降部右侧腹膜后多根含乳糜的扩张淋巴管（图-7），并在肠系膜根部腹膜后有多根含乳糜的扩张淋巴管(图-8)。经空肠上段造口插入纤维内镜检查肠腔，空肠粘膜未见异常。十二指肠粘膜未见白斑，在十二指肠降部右侧壁有直径0.5cm小凹陷(图-9)，切开十二指肠降部前壁，从十二指肠降部右侧腹膜后扩张的淋巴管注入1%美蓝，直视下见十二指肠降部右侧壁凹陷处美蓝溢出，证实为淋巴管瘘口，其余处的十二指肠和空肠粘膜未见蓝染。将凹陷部肠壁做局部切除，严密缝合肠壁。将十二指肠降部右侧壁腹膜后扩张的淋巴管切断结扎。再将十二指肠空肠曲左侧腹膜后扩张的近心端淋巴管与肠系膜下静脉分支端端显微吻合。随访5年症状消失，血浆蛋白、淋巴细胞恢复正常。术后观察6.5年症状复发，经保守治疗无效自动出院。以后失访。
讨论：患者间断性腹泻、乏力，以至读大学时没力量去上课，最后休学，得到家长的误解，当查出低蛋白血症后才积极诊治。胃镜：十二指肠粘膜密集白色斑点，粘膜活检报告：粘膜下淋巴管扩张，即可确诊小肠淋巴管扩张症。结合核素标记白蛋白肠道示踪检查见右侧腹部大量显影剂集聚，也是小肠淋巴瘘的佐证。惟淋巴管造影见显影剂进入十二指肠这一发现是可确定肠淋巴瘘的部位。淋巴管造影见显影剂进入十二指肠尚未见报告，为此确诊小肠淋巴管扩张又多了一条即淋巴管造影显影剂进入肠管。患者经保守治疗6年及行胸导管-颈外静脉吻合术无效后，遂行开腹手术，见腹膜后多根含乳糜的扩张淋巴管，结合内镜检查十二指肠降部右侧壁有直径0.5cm小凹陷，注入1%美蓝后凹陷处蓝染，证实为淋巴管瘘后，将凹陷部肠壁做局部切除。观察6年症状消失化验正常，能像正常人一样学习工作。6年半时复发-间断性腹泻、乏力，低蛋白血症，经保守治疗无效，自动出院。患者开腹手术后达到临床治愈6年，虽将淋巴瘘切除，由于不可逆的无法根治的原发性淋巴管病变-涉及胰腺、十二指肠及肠系膜根部的腹膜后淋巴管扩张依然存在复发是不可避免的。十二指肠如此巨大淋巴瘘尚未见报告。
图-1注显影剂后5小时双腹股沟、 髂淋巴链显影清晰对称，可见右侧腹部大量显影剂集聚
图-2注显影剂后7小时，见全结肠显影
图-3淋巴管造影：见腹膜后淋巴管扩张，在荧光屏监视下造影剂进入空肠（照片左侧影像见肠管蠕动波）
图-4在荧光屏监视下造影剂进入十二指肠降部，迅速经过横部进入空肠（箭头所指）
图-5胸导管末段扩张，胸导管末端回流障碍，并可见显影剂反流到左锁骨上区
图-6胰腺、十二指肠后方及肠系膜根部可见多根扩张淋巴管
图-7十二指肠降部右侧腹膜后多根含乳糜的扩张淋巴管（注美兰后）
图-8肠系膜根部腹膜后多根含乳糜的扩张淋巴管（注美兰后）
图-9十二指肠降部右侧壁有直径0.5cm小凹陷
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发表于：2021-02-25
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