遗传性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症又称Osler-Rendu-Weber综合征，是一种毛细血管壁、小血管壁发育不全和结构异常的遗传性出血性疾病。本病为常染色体显性遗传病，外显率随年龄增加而增高，40岁时外显率可高达97%～100%，约20%患者无明显的家族史。

临床表现

HHT临床表现多样,病变涉及多器官多系统,症状随年龄增加而逐渐外显并恶化。 鼻出血是最常见、最早出现的症状,皮肤黏膜毛细血管扩张是最早出现的体征。 血管畸形可发生在胃肠道、肺、肝、脑等部位,并发胃肠道出血等情况。

治疗

需要全面检查后进行综合治疗。

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