削足适履----儿童巨趾症

当我们穿着一双舒适合脚的鞋子漫步在大街小巷时，我们是否想到有这样一群孩子，对于他们来讲，穿鞋是一种梦想，这就是患有巨趾症的孩子。

儿童巨趾症是一种较少见的先天畸形，发病率为1/18000，主要表现为一个或数个足趾异常肥过度生长，严重影响手足外观及功能的一种复杂手足畸形，其影响大、进展快、治疗方法复杂、复发率高、致残率高，是儿童骨科疾病治疗中的的难题之一。

很多巨趾症儿童的手指或足趾的大小甚至数倍于正常的手指、足趾，对患儿的生活、心理及父母造成了非常大的影响。

巨趾症的病因尚不清楚，可能与神经纤维瘤病有关系，也有研究表明和基因突变有关系。该病无明显家族史，无明显异常因素。

上述图片我们可以看出，似乎巨趾症的诊断并不难，往往一眼就能看出，然而每个巨趾往往又有很大不同，分类的不同又和治疗方案息息相关，因此做好分类非常重要。根据每种巨趾的不同表现和特点，可以分为以下几类：

一、单纯性巨趾：是指从全身情况来看，仅有巨趾畸形，不合并其他部分的多发畸形或全身多系统的综合征。单纯性巨趾又可分为假性巨趾和真性巨趾。

1. 假性巨趾：是指受累足趾或手指仅软组织肥大，通常骨骼不受累，软组织肥大通常为软组织肿瘤（如血管瘤、淋巴管瘤）、动静脉瘘、淋巴管水肿等原因导致。

2.真性巨趾：通常骨骼和软组织同时增大，往往出生或生后不久出现多数，伴有神经纤维脂肪错构瘤。真性巨趾又可分为静止型和进展型。

①静止型：是指出生时或出生不久即发现手指或足趾增大，在后期孩子的生长过程中，和其他手指或足趾同比例生长，此类往往增大不太严重。

②进展型：相对于静止型更常见，出生时即发现明显增大，其后生长速度明显大于正常手指或足趾，可按照受累神经的支配范围受累。

二、复合性巨趾：除巨趾外，还合并其他系统的异常。如：先天性部分发育肥大、神经纤维瘤病、Maffucci综合征、Klipel-Trenaunay综合征（骨肥大性静脉曲张综合征）、先天性淋巴水肿等。

巨趾症的受累手指或足趾往往生长非常旺盛，如不接受治疗，将持续性生长，严重影响肢体外观及功能，如畸形的外观导致无法参与社会活动，无法穿鞋，无法行走。

目前，巨趾症的治疗方法只有手术治疗，手术方法很多，但很难通过单一的手术方式就能获得很好的疗效，往往需要采用综合性的手术方法，往往需要多次的手术方法去治疗，因此巨趾症的治疗相对复杂，治疗周期较长，需要根据具体类型和每个孩子的具体情况制定个性化的手术方案。另外由于儿童手足部的血管神经很细，需要非常精细的操作，手术操作难度也很大。

手部的巨指和足部的巨趾治疗目的不同，手部巨指治疗目的包括可接受的外观，并且尽量保留掌指关节的功能和手指的感觉功能。

足部巨趾治疗目的主要是形成行走无痛的、穿鞋舒适的脚，而外观在其次。

对于假性巨趾，治疗相对简单，可行肿物切除或缩容术，软组织受累范围较大的，可能需要分期手术，假性巨趾疗效一般较好，较少复发，外观相对满意。

对于静止型巨趾，与正常趾差别不大，可不行手术或尽量推迟手术；如相差较大，可待巨趾大小达到成人水平时，行骨骺阻滞手术及神经探查及部分切除手术。如就诊时巨趾已超过成人水平较多时，可行截骨短缩+骨骺阻滞手术。

静止型巨趾

对于进展型巨趾的治疗比较复杂，由于巨趾的生长速度很快，单纯切除的复发率达到90~100%，因此对于足部的巨趾多数推荐趾列切除（整个足趾）手术，或部分足趾切除手术。手部的巨指则行截骨、关节融合、骨骺阻滞等手术，尽量改善外观和功能。

因此，巨趾的治疗是非常复杂的，往往需要多次的手术治疗，因此尽早就诊确定巨趾的类型并制定相应的治疗方案是非常必要的，以免付出更大的损伤和更长的治疗周期。