真性红细胞增多症放血建议

基于循证和共识的真性红细胞增多症放血建议

放血是真性红细胞增多症的基础治疗。2018年意大利血液学会和输血学会发表了基于循证医学证据和共识的真性红细胞增多症放血建议，本文摘录了其中部分内容供大家参考。

一、基于循证的建议

1放血治疗的目标红细胞压积值
建议：真性红细胞增多症放血的目标应是红细胞压积<45%。

2放血后血小板增多症的管理
建议：对于放血后血小板增多的患者，不应给予降血小板药物。如果由于其他原因给予降血小板药物，也不应增加该药物的剂量（强烈建议）。

二、基于共识的建议

1真性红细胞增多症患者放血的适应症
建议：专家小组认为放血可减少红细胞量、导致铁缺乏、并达到适合真性红细胞患者的血红蛋白水平。对真性红细胞增多症患者放血没有绝对或相对禁忌症。

2较低目标红细胞压积的合适性
建议：较低的目标红细胞压积(40-42%)适用于在HCT45%目标值时存在持续性或复发性高黏度症状患者，如红斑性肢痛症、一过性眼部发作、头痛、头晕和/或一过性黑蒙。真性红细胞增多症孕妇使用较低目标红细胞压积(35-37%)的适当性未达成共识。然而专家小组认为这一目标水平适用于高危妊娠。由于放血导致的严重缺铁可能对胎儿产生不利影响，因此对于严重缺铁的孕妇应通过放血联合干扰素达到较低的目标红细胞压积。

3放血策略

建议：放血应在真性红细胞增多症确诊后尽快开始，对于近期发生血管并发症和真红可能性较大的患者可更早开始放血。在诱导期，放血方案应考虑体重，应隔日抽血或每周抽血2次，每次300-450ml，直至达到目标红细胞压积。维持阶段的采血量应与诱导阶段相同。应在前6个月每月测量一次红细胞压积水平，此后≤2个月测量一次红细胞压积水平，以确定放血间隔。放血去除的少量血浆不需要额外补充。建议在放血前后经口摄入约1L液体，放血期间需要进行血压监测。

4放血相关铁缺乏
建议：对于可能有严重铁缺乏相关症状（如异食癖、口腔感觉异常、食管炎和不宁腿）的患者，建议在放血期间监测血清铁蛋白和转铁蛋白饱和度。在这种情况下，专家小组建议补铁。补铁后若目标红细胞压积的控制不佳应使用降细胞药物治疗。

5放血后血小板增多定义

建议：放血后血小板增多的定义为：间隔2个月以上、2次以上血小板增加> 300 × 10⁹/L，同时白细胞计数或脾肿大没有相应增加。

6放血不耐受

建议：专家小组推荐了两种与放血不耐受的情况：(1)尽管采取了适当的干预措施，但仍有两次放血后晕厥发作；(2)尽管进行了咨询，但仍有导致回避行为的血液恐惧症。

7放血抵抗

在某些情况下真性红细胞增多症患者达到或维持目标红细胞压积所需的放血频率较高，这种情况称为放血抵抗。专家小组认为高于预期的放血频率通常是一过性的不应视为放血抵抗。
建议：高于预期的放血需求通常是一过性的，不应立即加用其他治疗。

8红细胞单采

建议：专家小组建议有严重血管并发症的患者在需要快速达到目标红细胞压积时或在紧急手术前对红细胞压积值极高的患者使用红细胞单采作为放血的替代方法，以降低围手术期血管并发症的风险。专家小组一致认为，红细胞单采不是治疗放血不耐受的方法。

该共识有助于规范真性红细胞增多症的放血治疗。但循证建议仅来自两项随机试验，结论需要更多的临床试验来证实。

参考文献：Evidence- and consensus-based recommendations for phlebotomy in polycythemia vera. Leukemia.2018 Sep;32(9):2077-2081.doi: 10.1038/s41375-018-0199-5.Epub 2018 Jun 28.