59重症原发性小肠淋巴管扩张症1例

男21岁。小肠淋巴管扩张症于2005-8月住院。腹泻6个月，水样，4-20次/天，间断性手足抽搐入住北京协和医院消化科。经检查确诊为小肠淋巴管扩张症，会诊转入我科。查：发育良好，营养极差，全身可凹性水肿。心、肺、肝、肾未见异常。中等量非乳糜性胸、腹水，化验证实为漏出液，血TP 24g/L ALB 7g/L CA 1.5mmol/L LYM0.2×10⁹/L。淋巴造影未见明显异常 。胃镜：胃和十二指肠粘膜未见异常，活检未见淋巴管扩张。99mTc标记白蛋白肠道示踪检查：2小时1-5组小肠显影（北京协和医院核医学科）（图1）。诊断:重症原发性小肠淋巴管扩张症。术前TPN8周，隔日输注白蛋白，并输血。TPN期间仍有腹泻，次数和量减少。一般情况稍好转，白蛋白上升至20-25g/L，遂开腹探查。吸出淡黄色清亮腹水1500ML.见肠管浆膜水肿，未见囊肿等改变。触及肠管壁较厚。遂在空肠始段做孔插入内腔镜向上看十二指肠粘膜苍白水肿状，未见白斑，在十二指肠球部浆膜下注射1%美蓝1ml ，再看十二指肠粘膜未见蓝染。用同样方法检查空肠上段见其粘膜水肿状，在注射美蓝处粘膜大面积蓝染。小肠共做三个孔插入内镜注射美蓝三点(包括大部分小肠)，均可见粘膜大面积蓝染。术中讨论：认为小肠弥漫性粘膜扩张。遂切除近端段空肠60cm（图3）。术后病理：小肠粘膜广泛性淋巴管扩张。术后继续TPN+白蛋白2周。血ALB 23g/L，切口愈合良好，逐渐恢复饮食，,自动出院。随访：术后5个月死于肾功能衰竭。

讨论：该患者血浆白蛋白7g/L，是我们见过的小肠淋巴管扩张白蛋白最低的一个。虽然胃镜未见到胃及十二指肠肠粘膜有白斑，病理也未见淋巴管扩张。但是核素标记白蛋白肠道示踪实验显示2 小时1—-5组小肠显影。足以证明蛋白是从小肠丢失，该患者可确诊为小肠淋巴管扩张症。术中检查和术后病理均证实为广泛性小肠淋巴管扩张。我们反复研究做了部分空肠切除，于术后5个月死亡。 ，

图1 99mTc标记白蛋白肠道示踪检查：2小时1-5组小肠显影。

图2开腹后见小肠水肿苍白，其余未见异常。

图3切除的一段空肠，从对肠系膜剪开，见肠粘膜水肿，在肠浆膜注射美蓝处附近的粘膜大面积蓝染