术后肺动脉高压如何治疗？

肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症。无论是常见的简单先天性心脏病（如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等）或者是复杂先天性心脏病（如部分右室双出口、合并室间隔缺损的完全型大动脉转位等），如果患者就诊手术治疗偏晚，可能在术后仍然存在肺动脉高压的可能，甚至术后肺动脉高压加重无法逆转。

心脏矫形术后肺动脉高压指先天性心血管畸形经手术矫正后肺动脉高压仍持续存在，或术后数月或数年复现的肺动脉高压。术后肺动脉高压的存在会影响活动量，严重时会导致生命危险。因此，先天性心脏病手术治疗后，如果肺动脉压力没有下降到正常水平，肺动脉高压的继续治疗对于先天性心脏病治疗的最终结果非常重要。

目前心脏矫形术后肺动脉高压主要治疗方法还是药物治疗，手术治疗用于终末期患者姑息治疗。药物治疗方法包括吸氧、抗凝、强心利尿、预防感染等常规药物治疗及肺动脉高压靶向药物治疗，而对于终末期肺动脉高压患者可选择房间隔造口术，肺动脉降主动脉分流术及心肺移植或肺移植。

治疗肺动脉临床有效的药物是肺动脉高压靶向药物，包括磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达拉非等）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安贝生坦）及前列环素类似物（静脉前列腺环素，吸入性伊洛前列素和口服贝前列素）。费用都很昂贵，临床常用西地那非和波生坦，部分患者长期应用有明确疗效。西地那非常见副作用是血管扩张所致的头痛头晕。波生坦常见副作用是影响肝功能，治疗中需要监测肝功能。

上述靶向治疗药物由于作用机制不同，联合治疗肺动脉高压应是合理的选择，以发挥药物的最大疗效，降低最小毒性，减少药物剂量。联合用药方案有吸入依洛前列环素加西地那非，波生坦加西地那非，安立生坦合用他达拉非或西地那非。波生坦加西地那非联合应用最早。近年来国内外在动物实验和临床研究发现降脂药他汀类药物对于肺动脉高压有治疗作用，临床并未广泛应用。

终末期肺动脉高压姑息手术治疗的方法很少应用，有两种方法可选择：（１）房间隔造口术：卵圆孔未闭的原发性ＰＡＨ患者其寿命较卵圆孔关闭者长，对一些顽固性右心衰竭或反复发作晕厥的ＰＡＨ患者行房间隔造口术，可改善患者临床症状，提高生存率。

（２）肺动脉降主动脉分流术，可以上半身氧合正常或接近正常，延长寿命，改善生活质量。

移植手术中，无论是心肺移植或肺移植，都是先天性心脏病术后严重肺动脉高压患者，潜在的治疗方案。然而心肺移植患者的１０年生存率为３０％ ～４０％，低于艾森曼格综合征患者的１０年平均生存率，使得需要慎重考虑确定移植与否与移植的最佳时间。