病例学习---“技工手”

把最近发表在世界最著名医学杂志《新英格兰医学杂志》上的一个病例翻译成中文分享给大家，有类似表现的患者朋友也需及时就诊。

一名37岁的男性患者到风湿免疫科门诊就诊，患者主诉：双手指尖疼痛，增厚和皲裂14个月。14个月前患者开始出现间歇性低烧，并且从坐位站起和将手臂举过头顶时都感觉困难。右手（图A）和左手（图B）可见双手手指的尖端和侧面皮肤增厚，过度角化，脱皮和裂痕，这样的临床表现也被称为“技工手”。

图A

图B

体格检查发现髋部和肩膀区域的近端肌肉肌力明显下降。实验室检查显示，肌酸激酶水平升高20,000 U/L（参考范围51至298）。抗核抗体和类风湿因子测试均为阴性，抗Jo-1（抗组氨酸转移RNA合成酶）和抗SSA（Ro-52）抗体阳性。肺部CT扫描显示肺间质性肺炎，如双肺下叶外周出现毛玻璃样改变，胸膜下出现网格样改变和牵拉性支气管扩张。

诊断为抗合成酶综合征（一种特发性皮肌炎）。

治疗给予口服泼尼松（60mg/日）和硫唑嘌呤（150mg/日）治疗1个月后，他的“技工手”完全恢复正常，肌炎和间质性肺炎也得到缓解。糖皮质激素剂量逐渐减量后，开始每6个月静脉注射利妥昔单抗治疗，此后他一直保持无症状。

参考文献：

Chatterjee S. Mechanic’s Hands. N Engl J Med 2021; 384: e16 DOI: 10.1056/NEJMicm2026773