60. 原发性小肠淋巴管扩张症 用生长抑素救治1例

男8岁。腹泻5年加重5个月于2002-1入院。开始腹泻3-5次/日，有时水样，无脓血便，曾8次在上海、广州儿童医院住院治疗，胃镜病理检查：十二指肠降部黏膜固有层小肠淋巴管扩张，诊断小肠淋巴管扩张症。5个月来腹泻加重，8-10次/日，低血钙性抽搐，住上海儿童医院住院治疗，经过TPN 4周，并每日输注白蛋白10g治疗无效，仍腹泻不止急转入我院。查：消瘦，腹部膨隆，移动浊音阳性，腹围65cm。肝、肾功能正常，ALT 51/L AST 36/L TP 39g/L ALB 17g/L ca 10.7mmol/L 血淋巴细胞0.4×10⁹/L，结核、肿瘤、免疫系列检查未见异常。CT报胸、腹水。B超下穿刺证实为乳糜胸、腹水。诊断：原发性小肠淋巴管扩张症。患儿腹泻10-12次/日，水样，腹泻量800ml/日。TPN 3周和间断白蛋白输注，腹泻无好转，遂给予善宁0.1mg皮下1次/日，次日腹泻减少为3次，第3天为1次，维持1周。查：TP 42g/L ALB 22g/L。进流食少量减少补液，第10天又开始腹泻，给予善宁0.1mg皮下2次/日10天，腹泻好转。逐渐恢复低脂中链油饮食，病情好转，腹围60cm，B超腹腔少量积液，TP 44g.L ALB 25g/L要求出院。观察6个月无腹泻体重增加，TP 56g/L ALB 32g/L患儿上学读书。

讨论：患儿腹泻，低蛋白血症，病理检查：十二指肠降部黏膜固有层小肠淋巴管扩张，排出继发原因，诊断原发性小肠淋巴管扩张症可成立。患儿严重腹泻多日，低蛋白血症，脱水电解质失调，住我科后积极救治，给于TPN补充营养，矫正脱水电解质失调，在禁食情况下腹泻不止，我们参考文献用生长抑素治疗取得了出奇的疗效，挽救了患儿的生命。生长抑素的作用机理可能与其引起小肠血流量和淋巴回流量的减少有关，值得应用。