儿童脑动静脉畸形简述

脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformation, cAVM）是动静脉分化失败而导致动静脉之间异常沟通的一种先天性血管畸形。也是儿童最常见的出血性脑血管病。

1、流行病学

儿童 cAVM患病率约2-3/万，随着年龄的增加发病率增加，本病在大龄孩子更多见，在儿童平均发病年龄约12岁。无明显性别差异。儿童cAVM约80%位于幕上，幕上深部的畸形较成人更多见。多发的cAVM一半以上见于遗传性出血性毛细血管扩张症。

2、临床表现

出血是儿童脑静脉畸形最常见的首发表现，约65-86%的儿童以出血起病，其次为癫痫 9-24%，不到10%的孩子可偶然发现。cAVM也是儿童脑自发性脑出血最常见的原因（约一半以上）。儿童的脑动静脉畸形比成人更容易引起出血，年出血率约4-8%/年，往往出血量大，首次出血约1/5患儿可因出血致死。

3、分级分型

常用的cAVM评价是Spetzler-Martin 分级，一共1-5分，即1-5级。1-2级为低级别，相对简单，治愈率高；4-5级为高级别，结构复杂，治愈率底。还有其他分型，包括Spetzler-Martin 的补充分级，弥散型分型，Lasjaunias分型，Valavanis与 Yasargil分型等。

4、治疗

由于儿童cAVM更容易出血，而且孩子的预期寿命长，所以未治疗或者未治愈的儿童cAVM出血率、再出血率和出现癫痫的几率都很高，导致儿童 cAVM 的自然病史很差，死亡率很高。所以应该积极治疗，治疗目的是彻底治愈cAVM，并让患儿回归正常的学习生活。

手术切除、介入栓塞治疗以及放射治疗是常用的三种主要治疗方式。需结合是否出血、血管构筑、是否弥散型、Spetzler-Martin分级、是否接受过血肿清除与去骨瓣减压手术等因素综合考虑。对于多数患儿，选择恰当有效的治疗方式能够获得治愈。

手术切除是儿童cAVM治愈率最高的治疗方式，治愈率超过90%，术中严格按照 cAVM 与脑组织边界分离，术后 80%以上患儿可保全神经功能。介入栓塞适应证广，尤其是对于cAVM 合并动脉瘤，应首先栓塞处理动脉瘤。对于多支供血动脉、高流量和大型 cAVM 可以选择分期分次栓塞。目前已经有手术-介入复合手术室，可以同时联合手术治疗及介入栓塞治疗，术中造影能实时指导病变的切除范围，尤其适用于功能区，复杂的，弥散型的cAVM，以增加手术安全性，降低术中残留几率，保障全切治愈率。对于手术和介入治疗不能治愈的cAVM，可选择进行放射治疗，一般要求是5岁以上，治疗后需要 2-3 年来评价治疗效果。