脊髓室管膜瘤治疗策略和典型案例

幸福的家庭看似一样，不幸的家庭却各有各的不同。一个原本平静欢乐的三口之家却被脊髓肿瘤这个“恶魔”打破了，取而代之的是沉重与痛苦。看着年幼的孩子渐渐不能走路了，作为家长心急如焚。好在他们为了孩子的最佳治疗一直在积极奔走，功夫不负有心人，他们终于找到了上海长征医院神经外科吕立权教授为孩子成功切除了肿瘤，让孩子得以重新站立起来。

简要病史

小乐，男性，10岁，颈背部疼痛伴双下肢行走困难1月，加重10天。

当地医院诊断为胸3-胸5脊髓髓内肿瘤，建议到上级医院治疗。

转诊至上海某医院，拟行手术治疗，因患儿双下肢已瘫痪，不能行走，医生告诉家属手术后患儿不可能站不起来了。家属不甘心，打听到上海长征医院神经外科吕立权教授在脊髓肿瘤手术方面有丰富的经验，便决定转到上海长征医院治疗。

小乐转到上海长征医院后，吕立权教授详细询问了病史和查体，发现患儿短期内症状进展明显，双下肢已瘫痪，结合影像资料提示脊髓肿瘤可能偏恶性，但是肿瘤与脊髓之间尚有明显的边界，有希望手术切除。为了挽救患儿的脊髓功能，吕立权教授迅速安排手术，为小乐实施了脊髓肿瘤显微切除术。

术前MRI：胸3-胸5脊髓髓内肿瘤，强化明显，脊髓明显变薄。肿瘤上下脊髓长节段空洞和水肿

手术过程：通过后正中入路暴露脊髓，沿脊髓后正中沟切开，在高倍显微镜下仔细分离肿瘤和脊髓的边界，术中尽量减少电凝和对脊髓的牵拉，最大程度保留脊髓功能。肿瘤全切，没有术中并发症。

术后MRI：肿瘤全切除，脊髓空洞和水肿消失

术后病理结果：小杨患的是间变性室管膜瘤，WHO Ⅲ级，是一种恶性肿瘤。根据美国胶质瘤NCCN治疗指南，术后需要进行放疗。

术后辅助治疗：头颅磁共振和脑脊液细胞学检查排除了脑脊液播散，小杨接受了正规的脊髓局部放疗，并进行了3个月的肢体康复训练。

术后恢复情况：小杨接受手术后2周下肢肌力较术前即有明显改善，能够站立起来并在搀扶下行走。术后1月能够在轮椅辅助下行走。术后3月能够独立行走。复查胸椎磁共振显示肿瘤也没有复发。 快乐活泼的小男孩又回来了。

脊髓室管膜瘤治疗指南

室管膜瘤虽然是是罕见的中枢神经系统肿瘤，却占脊髓髓内肿瘤的的第一位。脊髓室管膜瘤是生长缓慢的肿瘤，起源于终丝室管膜细胞或覆盖中央管的细胞。在诊断之前，症状可能会持续数月到数年。脊髓室管膜瘤最常见的部位是颈髓，其次是脊髓圆锥和马尾。

根据2007年世界卫生组织（WHO）的分类，室管膜瘤分为I级（室管膜下瘤、粘液乳头状）、II级（乳头状、透明细胞、单核细胞和细胞型）或III级（间变性型）肿瘤。II级室管膜瘤是最常见的变异（51.5%），其次是I级（粘液乳头状型；42.6%）和III级（间变性型；5.9%）。

显微手术切除是治疗脊髓室管膜瘤的最佳治疗方式。由于全切程度与患者预后显著相关，如果MR检查发现第一次手术没有做到全切，应该考虑再次手术以达到全切除。

辅助治疗的选择主要依赖于肿瘤切除的范围，组织病理级别以及MRI表现和脑脊液细胞学检查结果。

对于脊髓室管膜瘤，应该考虑行颅脑MRI检查，来排除颅内肿瘤向脊髓播散转移的可能。有15%的颅内室管膜瘤患者会发生脑脊液播散。

对于间变室管膜瘤，或者没有实现全切的肿瘤，应该在术后2周实施腰穿，进行脑脊液细胞学检查。

髓内室管膜瘤I级和II级的，如果实现全切，则不必考虑放疗，因为复发率很低。

对于间变室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者，如果MRI和脑脊液检查都是阴性的，术后只需要实施局部放疗。

如果MR或脑脊液检查确定发生了播散，则要进行全脑脊髓放疗，而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型。

随访和复发

术后2到3周应该行增强的脑和全脊髓磁共振，然后在后面的1年内每3到4个月检查一次。在第2年可以每4到6个月检查一次，随后是每6到12个月检查一次。如果有任何一次发现有颅内或脊髓内的病变，基于脊髓和颅脑的MRI检查以及脑脊液分析就是必要的。如果可能的话，推荐再次切除，如果最初没有接受放疗，可以术后辅助放疗。

总结

对于脊髓室管膜瘤的治疗，凡有手术切除的可能，均应首先考虑手术。随着医疗水平的不断发展，科学技术的不断进步，脊髓肿瘤的手术治疗更为安全，创伤性也更小。