61.原发性小肠淋巴管扩张症低蛋白和贫血1例

2021年03月18日 · 来自专栏论文精选

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男19岁。低蛋白血症、贫血2005-12月急诊住淋巴外科。患者1岁时在北京儿童医院因乳糜腹和低蛋白血症开腹手术，吸出乳糜800ml，见廻肠及对应系膜有密集乳糜水泡，切除小肠1米，病理报告：淋巴管扩张。3月前因军训过劳出现腹泻，稀水样， 3-5次/天，多时20次/天，间有咖啡样水便。乏力并全身出现水肿，曾辗转几所大医院住院无好转，急诊住北京协和医院消化科，经查低蛋白和严重贫血，核素标记白蛋白肠道示踪见小肠显影剂集聚，确诊为小肠淋巴管扩张，转入我淋巴外科。查：发育良好，营养不良，苍白，全身水肿。BP 90/60 mmhg 呼吸急促 P110次/分。心、肺、肝、肾未见异常。腹部呈舟状、柔软无压痛。化验TP 20g/L ALB 14g/L ca 10.7mmol/L 血淋巴细胞0.5×10⁹/LHB3-4克。淋巴造影：见腹膜后淋巴管扩张明显（图1）。并见显影剂进入小肠（图2）。胸导管末端回流障碍，显影剂向左锁骨上窝反流（图3）。造影后CT见腹膜后及肠系膜淋巴管扩张（图4.）诊断:原发性小肠淋巴管扩张症消化道出血原因待查。给于TPN、输血、白蛋白及善宁4周无效，回兰州医学院行肠系膜上动脉超选造影，见小肠末段大量显影剂漏入小肠腔内（图5）。造影后腹泻停止，症状逐渐好转。血白蛋白，血红素逐渐恢复正常。行消化道造影见回肠末端多个充盈缺损（图6）。患者及家属不接受手术治疗。观察5年情况良好。讨论患者因乳糜腹手术切除小肠，病理为小肠淋巴管扩张。目前症状严重腹泻，低蛋白血症，核素标记白蛋白肠道示踪见小肠显影剂集聚，可确诊为小肠淋巴管扩张。惟有咖啡样水便，严重贫血不好与小肠淋巴管扩张联系，也未见小肠淋巴管扩张伴有出血者的报告。经超选肠系膜上动脉造影见回肠末端造影剂进入肠管，造影后低蛋白和贫血恢复正常，究其原因是造影剂把出血的微血管和漏淋巴液的微淋巴管堵住了可能性极大。同时出血的微血管和漏淋巴液的微淋巴管在肠管的同一部位。经过钡餐造影证实回肠末端结节样充盈缺损(小肠淋巴管扩张肠道造影肠腔可出现充盈缺损)，这就是漏淋巴液和出血的病变部位。遗憾的是未得到手术病理的证实。小肠淋巴管扩张伴出血未见报告，而超选肠系膜上动脉造影后低蛋白和贫血治愈更为罕见。