雾里看花 记一例后纵隔占位的诊断过

患者，男，65岁，“体检发现胸部占位性病变半年，进固体食物时有轻度哽咽感一月”入院，无其他明显伴随症状。入院前，曾至某三甲医院就诊，经超声内镜引导行后纵隔肿物穿刺活检，病理提示：肉芽肿性炎，转至当地医院抗痨治疗3个月，后因多发皮疹而停药，停药后皮疹逐渐消退，复查胸部CT提示后纵隔占位无明显变化。现入住我院进一步诊治，病后大小便、体重均无明显异常，既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。体检无明显阳性体征。PPD（-）、结核分支杆菌效应T细胞检测（-）、结明三项（-）、肿瘤标志物：（-）。胸部CT：后纵隔见不规则软组织肿块影，最大断面约37.7×29.1×38.8mm，增强后呈不均匀、轻中度强化，肿瘤紧邻隆凸、左肺动脉、胸主动脉及奇静脉弓，食管受推压向左前方移位并与之分界不清。胸部MR：后纵隔见不规则软组织肿块影，增强后呈不均匀、轻中度强化，紧邻隆凸后上方、左肺动脉内后壁、胸主动脉及奇静脉弓，食管受推压向左前方移位，局部与肿块分界欠清。胃镜：28-30cm处食管左后壁外压性改变，粘膜稍充血。初步诊断：后纵隔占位：考虑纵膈淋巴结结核、淋巴瘤、神经源性肿瘤、食管源性肿瘤可能。处理：胸腔镜下剖胸探查术。术后病理诊断：梭形细胞肿瘤，考虑神经鞘瘤。河南省胸科医院胸外科薛明强河南省胸科医院胸外科薛明强

讨论

无论是内科系统还是外科系统，精准诊断都是重中之重。下面结合该患者的诊治过程，来探讨一下术前精确诊断的重要性。

一、诊断：

1.肿瘤来源

该肿瘤位于后纵膈，大小约37.7×29.1×38.8mm，前方比邻气管下端及隆凸，后方比邻T4/T5椎体前缘，左侧比邻左肺动脉后内侧壁、左喉返神经、胸导管、食管、降主动脉。右侧比邻奇静脉及奇静脉弓。所以，肿瘤可能来源于：

淋巴源性：淋巴结结核（结核）、Castleman病（反应性增生）、

感染性疾病（感染）、食管癌纵膈淋巴结转移（恶性肿瘤）。

血管源性：体循环、肺循环血管均有可能。

良性：血管平滑肌瘤、血管肌纤维母纤维瘤等。

恶性：血管肉瘤、血管平滑肌肉瘤、血管内皮细胞肉瘤等。

神经源性：良性：神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，（占多数）。

恶性：恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。

气管源性：良性：气管乳头状瘤。

恶性：鳞癌、腺样囊性癌等。

食管源性：良性：食管平滑肌肿瘤。

恶性：鳞癌、腺癌、淋巴瘤、小细胞癌、平滑肌肉瘤等。

2.肿瘤血供：体循环供血，来源于降主动脉。

3.影像学特点：

胸部CT：肿瘤位于后纵隔，紧邻隆凸、左肺动脉、胸主动脉及奇静脉弓，食管受推压向左前方移位并与之分界不清，大小约37.7×29.1×38.8mm。增强后肿瘤呈不均匀、轻中度强化。动脉期见，肿瘤与气管膜部、椎体前缘、左肺动脉、降主动脉分界清楚，与脐静脉弓、食管分界不清；静脉期见肿瘤食管、奇静脉弓局部分界欠清。

胸部MR：后纵隔见不规则软组织肿块影，增强后呈不均匀、轻中度强化，紧邻隆凸后上方、左肺动脉内后壁、胸主动脉及奇静脉弓，食管受推压向左前方移位，食管局部与肿块分界欠清。

4.胃镜：28-30cm处食管左后壁外压性改变，患处粘膜稍充血、粗糙。

胸部CT及磁共振增强扫描，该肿瘤均呈轻中度强化，基本排除血管源性肿瘤可能。患者无呼吸系统症状，影像学显示肿瘤与气管分界清除，气管源性肿瘤也基本排除。影像学提示，肿瘤与食管局部关系密切，但胃镜见患处粘膜光滑，局部呈外压性改变，提示食管源性肿瘤可能较小。通过层层排除，推断该肿瘤极有可能为淋巴源性或神经源性。另外，患者肿瘤标志物正常，家族中无恶性肿瘤病史，影像学提示该肿瘤总体上与周围解剖结构的界限是清晰的，形态相对较规则，来源于降主动脉的供血血管明显受到肿瘤推压且无增粗、迂曲表现，肿瘤相对乏血供。鉴于上述依据，又提示良性肿瘤的可能大。至此，推断：后纵隔肿瘤：考虑淋巴结结核、Castleman病、神经鞘瘤、神经纤维瘤可能大。

二、治疗经过及结局：通过认真搜集诊断依据，最终将诊断锁定在淋巴源性或神经源性肿瘤，大大缩小了诊断的范围。最后，该患者在全麻胸腔镜下行后纵隔肿瘤切除术，病理提示神经鞘瘤，印证了术前推断是合理的、正确的。术后第5天顺利出院。

假如术前不清楚肿瘤的来源，甚至哪种可能性大都不清楚，则下一步手术计划的制定就异常困难。如果按淋巴结结核、Castleman病去准备手术，一旦术中探查需要行食管切除，术者将会面临极为被动的局面。如果术前按食管癌去准备手术，而术中探查肿瘤与食管无关，那么患者将经历严重的身心创伤。

总之，精准诊断是精准治疗的前提。临床工作中，应学会搜集临床资料并予以科学地分析，从而做出合理诊断是提高治愈疾病的重要前提。

河南省胸科医院胸外科三病区

薛明强

2021年3月21日星期日