右心室双出口（右室双出口）

概述

右心室双出口（右室双出口）是由于心脏先天发育异常所导致，负责将心脏内血液引入身体的主动脉和负责将血液引入肺脏的主肺动脉这两大动脉均部分或全部连接于右心室（位于心脏右下部分）。有时合并这两大动脉位置调换。正常心脏结构中，主肺动脉连接于右心室而主动脉连接于左心室。

右室双出口的患者中，两个心室（位于心脏下部）之间存在室间隔缺损，缺损在室间隔上的位置则因人而异。通过室间隔缺损，右室双出口患者左心室的高氧血和右心室的低氧血混合，导致患者氧饱和度较正常人低。

过多的血流通过肺动脉流入肺脏，随着时间推移造成心力衰竭和发育迟缓。有些情况下，通过肺动脉的血流减少，导致患儿皮肤颜色青紫，称为紫绀。

右室双出口及其合并畸形需要通过手术矫治。一些患儿需要生后几天内手术，有些则需要患儿几个月大时手术。

一些右室双出口患者合并其他先天性心脏病，包括心脏其他部位的缺损如房间隔缺损，心脏瓣膜病和血管畸形。合并畸形的存在可能决定患者的药物使用和手术方式。

诊断

诊断右室双出口一般需要超声心动图。超声心动图通过超声波获取心脏图像。超声波通过心脏结构反弹，将心脏结构和活动动态地反映在屏幕上。

超声心动图检查帮助医生观察心内结构，包括心室、主动脉、肺动脉和心脏瓣膜等。医生还通过此检查诊断疾病和合并畸形以确定合适的治疗方式。

如果需要更多信息，医生会行心脏CT和核磁共振检查或心导管检查。心导管检查中，医生使用导管（纤细的软管）进入腹股沟或颈部的动脉或者静脉，沿着血管将导管送入心脏。通过导管将造影剂打入心脏的特定位置，通过X线使心脏结构显示的更清楚。心导管检查还能测量心脏和血管不同位置的压力和血液氧含量。

治疗

根据心脏畸形的不同和不同的合并畸形，需要行不同的手术治疗。根据室间隔缺损类型不同，医生会进行不同手术：

1. 通过室间隔缺损建立隧道连接左心室和主动脉。

2. 如果主动脉和主肺动脉位置调转，需要将两大动脉位置互换，使肺动脉连接右心室而主动脉连接左心室。

3. 使用补片修补室间隔缺损。

4. 如果主肺动脉很细或者缺如，建立人工血管连接右心室和肺动脉使更多的血液流入肺脏。

5. 加宽狭窄的肺动脉，使更多的血液流入肺脏

6. 在主动脉和主肺动脉之间建立人工分流使更多的血液流入肺脏

7. 如果畸形复杂无法行根治手术，通过手术操作使血液直接流入肺脏，心脏当做一个心室来使用

8. 修复房间隔缺损、动脉导管未闭等合并畸形

一些患儿生后肺内血流不足，需要行姑息手术在主动脉和主肺动脉之间建立分流，此分流血管在后期行根治手术时移除。

右室双出口的成人需要终身随访规律复查以评估心脏情况和探查心内结构。后期可能因瓣膜狭窄、返流等行瓣膜手术。一些成人患者需要关注主动脉和主肺动脉，特别是早期行两大血管相关手术的患者。部分成人需要口服药治疗左心室或右心室功能不全。