主动脉瓣狭窄

概述

主动脉瓣位于左心室和主动脉之间，左心室将血液经过主动脉瓣泵入主动脉，进而流向全身各处。正常主动脉瓣分化为三叶，有些人先天性主动脉瓣仅发育为二叶，称为主动脉瓣二叶畸形。罕见情况下主动脉瓣有单叶和四叶畸形。

主动脉瓣二叶畸形可能引起主动脉瓣狭窄。狭窄使主动脉瓣开放受限，阻挡和减少血流从心脏泵往全身。有些情况下，主动脉瓣关闭不严，引起收缩期从左心室泵入主动脉的部分血液在舒张期回流到左心室，称为主动脉瓣关闭不全。大多数主动脉瓣二叶畸形患者直到成人期或更大年龄才出现瓣膜狭窄、关闭不全等问题。有些主动脉瓣二叶畸形患者则在儿童期出现瓣膜问题。

有些患者主动脉瓣二叶畸形会引起主动脉扩张、动脉壁变薄，可能会增加患主动脉夹层的风险。主动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态，此病虽较少见但十分凶险。

诊断

诊断此病需要通过症状、体征、治疗史、家族史和查体结果。听诊心脏杂音有主动脉瓣狭窄特征性表现能帮助诊断。主动脉瓣二叶畸形还常常在诊治其他疾病中偶然发现。

主动脉瓣二叶畸形通常需要超声心动图确诊。超声心动图通过超声波对心脏结构成像，可以通过超声评估主动脉瓣有几叶、主动脉瓣是否有狭窄或关闭不全、主动脉粗细、各心腔大小和心脏内各位置的血流方向和速度。

特殊情况下还需要其他影像学检查如CT、核磁共振成像甚至造影等来综合评估心脏情况。

治疗

无论儿童还是成人，患主动脉瓣二叶畸形需定期复查心脏超声监测心脏情况，由先天性心脏病专业医生判断瓣膜有无狭窄、反流情况，主动脉是否增粗等。

病情发展到一定程度出现主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、主动脉增粗等情况可能需要治疗。根据情况，常见治疗方式包括：

主动脉瓣置换

主动脉瓣置换指外科医生将原有受损主动脉瓣切除，替换为机械瓣或生物瓣（生物组织制成的瓣膜如牛、猪和人类组织）。有时替换材料会选用您本人的肺动脉瓣。

生物瓣会随时间逐渐退化影响功能，使用寿命有限有时需再次瓣膜置换。机械瓣使用寿命较长但需要终身服用抗凝药物预防瓣膜位置血栓形成，影响生活质量并有出血风险。生物瓣和机械版各有利弊，医生会与患者一起综合考虑选择更合适的瓣膜种类。

球囊扩张是指医生将球囊从腹股沟处动脉经导管介入送达主动脉瓣位置，充气使球囊扩张扩大主动脉瓣开口，后球囊放气并移除球囊和导管。此方法可用于新生儿和儿童，但是成人主动脉瓣狭窄球囊扩张术后经常再次狭窄。随着主动脉瓣狭窄的解除或缓解，球囊扩张后主动脉瓣反流可能加重。

主动脉瓣成形

主动脉瓣成形术不经常用于主动脉瓣二叶畸形。成形主动脉瓣需要外科医生将粘连融合的主动脉瓣交界切开、重新塑形或者去掉冗余的瓣膜组织，尽可能使瓣叶在收缩期开放不受限并且在舒张期可以对合良好不反流。

主动脉根部或升主动脉手术

此术式中外科医生切除扩张的主动脉根部（主动脉近端靠近左心室的部分），然后将合适直径的人工管道缝合至原来位置作为替换。术中可以根据瓣叶情况决定是否需要同期行主动脉瓣成形或置换术。

一些情况下，外科医生会切除扩张部分的主动脉，保留原有功能较好的主动脉瓣。

主动脉瓣二叶畸形一经确诊，需要终身定期复查随访。在儿童期和成人期都要联系先天性心脏病专业医生定期进行心脏相关检查以及时发现病情进展和变化。

主动脉瓣二叶畸形有遗传倾向。因此建议患者一级亲属（父母、子女和兄弟姐妹）进行超声心动图检查以明确是否心脏有相同病变。