小脑扁桃体下疝畸形——神外医生的针线活

小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形或Arnold-Chairi畸形，临床表现多种多样，最常见的症状为枕部疼痛，严重者可出现脊髓功能减退，表现为感觉减退及肌肉萎缩。病因目前尚不明确，比较主流的学说包括胚胎原发性发育不全、脊髓栓系牵引学说、脑积水压迫学说、基因突变学说等。个人理解小脑扁桃体下疝畸形只是一个依赖于影像学的诊断，原因多种多样。在临床上常常遇到以小脑扁桃体下疝畸形首诊的患者，但在进一步检查中发现实际上继发于脑肿瘤、低颅压性头痛、脊髓栓系及脊柱侧弯畸形等，针对这些继发性小脑扁桃体下疝畸形的患者，一般建议解除原发性疾病后随访。所以不要抱怨医生开了一堆检查，仅仅是为了安全而已。而对于排除了这些病因，存在临床症状的小脑扁桃体下疝畸形患者，建议手术干预。

还是以一例病例来做介绍。这是一位中年女性，颈部疼痛伴双上肢痛觉减退5年，未见明显肌肉萎缩。颈椎MRI提示小脑扁桃体下疝畸形，继发脊髓空洞。

患者小脑扁桃体下疝畸形诊断明确，继发脊髓空洞，存在感觉障碍，症状呈进展性，手术指征明确，与患者沟通后选择手术治疗，方案为寰枕减压+扁桃体部分切除术。

切除约2cm*2cm大小枕骨及颈1后弓，剔除寰椎筋膜。按照部分医生的观点，手术到此就结束了，优点是手术快，安全，缺点么也很明显，经常出现减压不够充分、症状缓解不理想或短期缓解后再进展的情况。我个人的观点比较激进，既然选择了手术治疗，总是希望一次解决问题，下一步，继续切开硬膜。

硬膜切开后，显露蛛网膜，蛛网膜下可见下疝的扁桃体。也有一种观点，认为蛛网膜不需要打开，硬膜行扩大减张缝合；个人觉得理论上可行，实际操作存在难度，因为蛛网膜菲薄，在切开硬膜时常常会出现蛛网膜破裂，在这种情况下选择硬膜扩大减张缝合，可能出现蛛网膜外硬膜下积液，导致局部加重，继发脑积水可能。所以，我倾向于切除蛛网膜。

切除蛛网膜及部分扁桃体，解除脊髓中央管开口的压迫。

显微镜下采用7-0缝线及切口取的自体筋膜，水密缝合；请麻醉医生鼓肺后，确认没有脑脊液流出。这一步看似简单，但往往是这个手术最耗费时间和耐心的部分。硬膜的严密缝合是减少术后并发症的关键，很多医生因为担忧脑脊液漏的发生，而选择单纯骨性减压。

术后复查的骨窗，小骨窗已经可以满足手术操作及减压的需求。

术后第二天复查的颈椎MRI，可以看到脊髓空洞较术前稍缩小。

术后半年复查颈椎MRI可见脊髓空洞明显缩小。患者的颈部疼痛症状明显改善。

小结：小脑扁桃体下疝畸形作为影像学诊断，需要进一步检查排除原发性疾病。而对于排除了这些病因，存在临床症状的小脑扁桃体下疝畸形患者，建议手术干预。手术是否行硬膜减张缝合存在一定争议，个人倾向于切开硬膜，切除部分扁桃体，探查脊髓中央管的开口，以保证手术效果，硬膜的严密缝合是减少术后并发症的关键。