“歪脖子”——痉挛性斜颈是什么病？如何治疗？

痉挛性斜颈，俗称“歪脖子”，是一种颈部肌肉持续/间断性不随意收缩引起的头颈阵挛性或强直性扭转或倾斜（常伴震颤）的运动障碍疾病，是神经内科最常见的局灶性肌张力障碍之一。多在30~40岁起病，男女差别不大，但也有少数病例发生在儿童。痉挛性斜颈目前病因不明，可能与皮层-基底节-丘脑-皮层环路抑制性神经元功能紊乱有关，最近研究发现小脑也发挥重要作用。目前主流观点认为肌张力障碍是一种“神经网络疾病”。

痉挛性斜颈患者头颈部的姿势异常可表现为多种类型，如旋转、侧倾、前屈、后伸，或混合型。最新文献引入“头-颈复合体”概念，将痉挛性斜颈分为10种基本类型，最常见的是转头型、转颈型、侧头型、侧颈型等，不同类型涉及的责任肌肉不尽相同。然而，在临床中常见的则是合并几种基本类型的混合型。痉挛性斜颈具有肌张力障碍的一些典型特征：（1）运动诱发：患者安静时可保持头位居中，但在行走或作其他运动时则可能会诱发或加重症状；（2）伴随震颤：多数患者除了头颈扭转或倾斜还伴有抖动，可在试图纠正头位时加重或在特定姿势时缓解；（3）感觉诡计：患者可通过特定动作，如触摸下巴或面部时，能短暂减轻甚至完全纠正头颈的异常姿势。除了头颈姿势异常的运动症状外，痉挛性斜颈患者还常常伴有非运动症状，如颈肩部肌肉僵硬、疼痛、不适感；焦虑、抑郁、睡眠障碍等。另外，痉挛性斜颈可在某些诱因（如紧张、激动、劳累、生气等）下加重，但在情绪平稳、睡眠时症状减轻或消失。

图1：痉挛性斜颈的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）

对于痉挛性斜颈的治疗，目前主要有三种方法：

（1）药物治疗：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂。指南推荐药物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常见副反应有口干、视物模糊、记忆力减退、焦虑、幻觉、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受体阻断剂（主要阻断多巴胺D2受体），如氟哌啶醇、利培酮等在过去经常被使用，这可能是肌张力障碍患者D2受体处于超敏状态，短期使用可暂时缓解临床症状，但长期使用，特别是在突然停药后，可能会造成更加棘手的迟发性运动障碍和帕金森病样症状。因此，目前最新指南已不再推荐使用多巴胺受体阻断剂。此外，痉挛性斜颈患者常伴有抑郁和焦虑，而后者则会加重姿势异常症状，因此可同时使用抗抑郁焦虑药物，如氟西汀、艾司西酞普兰等。

（2）肉毒毒素注射治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可选择肉毒毒素注射治疗。注射前需要对患者录像，仔细全面分析疾病的临床分型，以确定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸锁乳突肌、头下斜肌、头/颈夹肌、头/颈半棘肌、肩胛提肌等。同时，需要在一定引导技术下，实现精准注射靶肌肉的目的。目前常用的引导技术为肌电引导和/或超声引导，其中肌电引导技术因具有定位痉挛靶肌肉的优点，而在临床实际工作中最常使用。注射剂量方面，根据肌肉不同，每块肌肉注射25~100单位不等，每次总量一般在300单位左右。因此，明确责任肌肉、精准引导注射和合适的剂量是注射成功的关键。肉毒毒素注射的效果一般能维持三个月左右，重复注射多数仍然有效。肉毒毒素引起的不良反应多温和、短暂且呈一过性，主要是颈部无力、吞咽困难等，但总体疗效确切、安全性高且副反应较小，2016年美国神经病学会和2018年中华医学会神经病学分会均推荐肉毒素注射作为痉挛性斜颈治疗的一线选择（A级推荐）。

（3）手术治疗：包括神经调控治疗和选择性神经切断术（如选择性颈1-3神经根切除手术及副神经减压手术等）。目前建议首选神经调控治疗——深部脑电刺激（DBS，脑起搏器）。它是应用立体定向技术，通过核磁共振引导，将微电极植入到脑内核团（如丘脑底核STN或苍白球内测核Gpi），应用电刺激调控核团神经元的异常电活动，达到控制头颈异常姿势的目的。与选择性神经切断术相比，DBS具有手术创伤小、可调控、并发症少、安全性高等特点。

总之，痉挛性斜颈是神经内科常见的一种局灶性肌张力障碍，病因不明，缺乏特效治疗手段。目前的药物治疗、肉毒毒素注射治疗、DBS手术治疗均为对症治疗，其中肉毒毒素注射治疗因疗效确切、安全性高、副反应小等优点成为目前临床治疗的一线选择。

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