什么是先天性肺动脉瓣狭窄

单纯肺动脉瓣狭窄指室间隔缺损，右心室肥厚，三尖瓣及远端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中最常见的，约占80-90%，其发生率在活产婴儿中0.073/1000-0.189/1000,占小儿先心病中7%-12%。肺动脉瓣瓣孔大小不一，从针尖到数毫米。瓣叶增厚，活动受限。单纯肺动脉瓣狭窄表现为瓣膜增厚，瓣叶交界处的瓣膜缘呈不同程度的粘连愈着。增厚，粘连的瓣叶于右室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶样突出的隔膜，中心或偏心有一狭窄瓣孔，其开放大小依瓣膜狭窄程度而定。

肺动脉瓣轻度狭窄，右心室收缩压<50mmHg，右心室与肺动脉之间压力阶差<35mmHg；中度狭窄，右心室收缩压<100mmHg,压差<80mmHg；重度狭窄，右心室收缩压>100mmHg，压差>80mmHg。

单纯肺动脉瓣狭窄是常见先天性心脏病之一，在中国发病率居第四位。1982年美国Kan等首次经皮行肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗PS成功。国内1986年开展这项技术，积累了丰富的经验，已经成为外科手术的替代或补充。现今已公认为是治疗单纯肺动脉瓣狭窄的首选方法。肺动脉瓣球囊成形术是指经皮穿刺股静脉送入专用球囊导管至肺动脉瓣口治疗先天性肺动脉瓣狭窄的方法。大多数患者，特别是轻中度狭窄者，早期无症状，而在常规体检时发现。常见活动后气短，易疲劳，心悸等。症状出现早晚与狭窄程度相关，轻者可享天年。重症者可有活动后紫绀，为房水平（卵圆孔未闭）右向左分流所致。

典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉压差大于等于50mmHg。最佳年龄2-4岁，其它各年龄组均可进行。

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