如何诊断运动神经元病（渐冻症）？

运动神经元病（渐冻症）是一种罕见的、渐进性、原因不明的，以肌肉不断萎缩、无力为主要症状，最终导致呼吸衰竭和死亡的疾病。此类疾病患者也被称为“渐冻人”。

运动神经元病（渐冻症）早期症状多变，缺乏特异性检查，诊断非常困难。

诊断主要根据临床标准得出，必须包括以下几个方面：

• 存在上运动神经元受损征象；

• 存在下运动神经元受损征象；

• 疾病进行性发展，从一个脊柱区域发展到其他脊柱区域；

• 不能用其他原因解释。

简单来说，要诊断一个“渐冻人”，可以分为三步。

第一步，医生会通过询问病史和体格检查，寻找神经元受损症状或体征，确定上、下运动神经元病变范围；

第二步，进行肌电图检查，肯定临床上受累的下运动神经元病变，确定未收累的下运动神经元，并排除有些肌肉相关的神经内科疾病；

第三步，医生选择适当的辅助检查如MRI和血液、尿液检查等，排除其他原因。

对于临床表现不典型或进展过程不明确的情况（往往在疾病的早期），往往明确诊断很困难，应每隔3个月进行随诊，重新检查评估诊断。