先天性肛门闭锁治疗效果如何？

先天性肛门闭锁，是最常见的小儿先天性消化道畸形，其发生率大约1/5000。其严重程度也有很大的差别，男孩女孩也有不同的临床表现。男孩主要表现为无肛加直肠尿道瘘，低位表现为会阴瘘，无直肠尿道瘘的少见。女孩主要表现为直肠会阴瘘，特别严重的表现为一穴肛，其治疗难度相对较大 。

因为其临床表现相差很大，所以治疗也应当根据每一个孩子的具体情况采用不同的治疗策略。有些轻症的患儿可以在新生儿期行一次性的根治性手术；有些则需要行分期手术，在出生后的前两天行结肠造口，二期行根治性手术，三期手术关瘘。我中心近几年开展的新生儿一期肛门成型手术，可以对复杂的合并直肠尿道瘘的患儿行一期根治手术，避免多次手术带来的痛苦。其手术难度大，不建议在没有经验的医院进行一期手术。

由于该疾病的复杂性，术后相关并发症也较多。比如直肠回缩，直肠尿道瘘复发等这些并发症会导致患儿多次手术，甚至排便功能的永久性损伤，当然也会对孩子的一生造成不可挽回的影响。

早期对于合并直肠尿道瘘的先天性肛门闭锁的治疗，外科医生往往面临很大的挑战。尽管尝试了各种手术方式，但是其术后的并发症及远期的排便功能都无法得到很好的改善。

上世纪80年代，Pena教授发明了经后矢状入路的肛门成形术，术后并发症及远期的排便功能得到了极大的改善。大部分患儿均可得到良好的的排便控制。

该手术方式也有其明显的缺点，手术刀口大，有时候需要开腹手术进行辅助，对患儿的创伤大，恢复慢，如果发生伤口感染，往往造成比较严重的并发症。同时其对病变肠管的切除范围不足，也使得其术后便秘的并发症明显增加。

2000年以后，腹腔镜技术逐渐应用于先天性肛门闭锁的治疗。经过二十余年的发展，已逐渐成熟，其创伤性明显减小，可以实现术后无明显的瘢痕。短期并发症明显减少，同时因腹腔镜手术可以将病变肠管进行充分的游离，可以很大程度上避免术后便秘的问题。但由于国内部分医生技术更新较慢，很多医生仍然采取传统的开放手术。

非小儿外科医生对疾病的认识不足，如果找非专业的小儿外科医生进行手术，比如成人肛肠科医生，往往不能达到良好的手术效果。

我中心自2003年以后采用腹腔镜手术治疗先天性门闭锁，手术例数逐年增加，积累了较为丰富的经验。最近几年我们每年收治的较为复杂的先天性肛门闭锁的患儿近100例，手术例数国内领先。为保证手术效果，每一例患儿均由我院知名专家李龙教授亲自参与手术，针对每一孩子的不同采取最优的治疗方案。通过我们术后的规律随访，无论是术后短期并发症的预防，还是远期排便功能的恢复，我中心均达到世界领先水平。

不忘初心，我中心治疗团队所有医护人员，将继续精进医疗技术，为广大的先天性肛门闭锁患儿提供更为优质的服务。

在首都医疗资源相对紧张的前提下，我们对先天性肛门闭锁的患儿提供绿色住院通道，尤其是对新生儿期到我院就诊的患儿，我们将尽可能地为其进行一期腹腔镜肛门成型手术，避免多次手术对孩子造成的打击。

出生缺陷难以避免，通过我们的治疗，几乎全部的患儿均可达到排便功能基本正常，不影响生活学习。

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