一种特殊类型的上睑下垂——Marcus Gunn综合征

近日，湘雅医院眼科门诊来了一名特殊的小病人，她叫婷婷（化名），今年8岁。她的父母告诉医生，婷婷自出生后睁开眼睛就表现出与别的孩子不一样，她的右眼大部分时间都比左眼小，有时候基本睁不开，但是一吃东西的时候，右眼上眼皮就一跳一跳的，有时候右眼可以和左眼一样大，但是维持时间很短。婷婷的父母不知道这是什么怪病，特意趁着寒假带她到湘雅医院来就诊。

看过病以后，婷婷父母才知道，这原来并不是什么怪病，而是一种比较少见的上睑下垂，叫Marcus Gunn综合征，也叫下颌瞬目综合征。这种病发生的原因是负责上睑上抬的提上睑肌与负责下颌运动的翼外肌之间发生了异常的神经联系，打个比方就是神经“搭错了线”，因此表现出眼睑和下颌的联合运动。典型改变为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时，出现单眼上睑上提，瞬目、眼球瞬动、睑裂扩大等，可合并先天性上睑下垂。

Marcus Gunn综合征的发生率较低，轻度患者（上睑下垂量及颌动瞬目量均小于2mm者）不需手术治疗，中重度患者才需要考虑手术治疗。婷婷的情况已经具有手术指征。手术原理为切除患侧一定宽度的提上睑肌腱膜，使眼睑和下颌的联带运动消失，再利用额肌的力量将下垂的上睑悬吊到正常的高度。收入院后，经过细致全面的术前谈话和沟通，婷婷父母对孩子的病情及手术都有了充分的了解，并接受了手术治疗。术后，婷婷父母对手术效果非常满意，不仅双眼大小对称，并且不论婷婷的下颌做怎样的运动，右眼再也不会出现以前的“怪相”了。

在此真诚提醒广大患者，如您的孩子患有先天性上睑下垂，一定要到正规大型医院的眼科专科就诊，需在术前排除Marcus Gunn综合征，因为此病不同于一般的先天性上睑下垂，手术方案较为特殊，如漏诊，极有可能导致手术方案制定错误，从而酿成严重的后果。