
小下颌---皮罗序列征的外科治疗
皮罗序列征(下面简称“皮罗”)是一种以小下颌畸形、舌后坠及上呼吸道梗阻(呼吸困难)为主要表现的先天性发育异常。由于小下颌畸形导致舌体位置后移,继而导致上呼吸道梗阻和喂养困难。
小下颌 表现为下颌明显后缩,从侧面看尤为明显。
舌后坠 则表现为仰卧时舌体位置明显靠近咽腔,造成喉咽腔空间狭窄,需要俯卧位才能呼吸,或者伴有明显的吞咽困难以及进食呛咳。
上呼吸道梗阻 可出现三凹征(锁骨上窝、胸骨上窝、肋间隙凹陷)、睡眠打鼾,甚至呼吸暂停,出现点头样呼吸。
由于长期缺氧及喂养困难,患儿出现体重负增长,后续的智力及运动发育障碍。
同时,患儿常伴有其他颅面部畸形、喉软骨软化、腭裂等疾病,需要多学科治疗。
关键:早治疗
目的:解决呼吸和喂养困难
(轻-中度)非手术治疗:体位改变(俯卧位或侧卧位)、鼻咽通气管
(中-重度)手术治疗:下颌骨牵张成骨手术
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下面是一个皮罗宝宝的病例分享。
宝宝出生后即因“呼吸费力”转运至本院监护室,孩子没有办法仰着,必须趴着才能呼吸。口腔颌面外科医生会诊后,做了CT数据重建和分析后,提示上气道梗阻严重,建议做下颌骨牵张成骨手术,制订手术导板。
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