肢端肥大症—你不了解的那些事

当一个高大魁梧的人与你擦肩而过，你也许会有一丝羡慕，多想长大后就成了他。可千万不要有这样的想法。在部分高大魁梧的人中，潜伏着一种罕见疾病，它的总体患病率可达2.8-13.7/10万，年发病率0.2-1.1/10万。

没错，您看到的这张照片就是朱元璋本人了。仔细观察他的面容，我们不禁猜测他是否患有肢端肥大症呢？今天给大家说说肢端肥大症的那些事。

简单来说就是“生长激素（GH）在作怪”，在儿童时期与青春期GH分泌增多，从而发生巨人症，成人期GH仍然继续分泌，由于骨骺已闭合，只能横向发展，最终表现为肢端肥大症。那么是什么导致GH像“野草一样疯长”，通常由于脑垂体肿瘤导致GH分泌过多引起的骨骼及皮肤异常增生性疾病。

由于GH对骨、皮肤、软组织的促生长作用，该类患者具有特殊的面容：眉弓外突，下颌突出、牙缝增宽、鼻又大又宽、皮肤增厚、唇舌肥厚、声音低沉及模糊不清、易出油，毛孔粗大、骨盆增宽、四肢长骨变粗、手脚增大。这已经严重影响了他们正常的社交，降低了生活质量。

鼻子宽大，口唇增厚 眉弓外突

手指增宽，指关节粗大 牙缝变稀

唇舌肥厚

下颌突出

估计有人觉得不就是面容丑点嘛，我不需要颜值，那就大错特错了。除了面容改变以外，GH持续过多分泌还会导致心血管系统、呼吸系统、内分泌和代谢异常的一系列并发症。

由于生长激素是一种升糖激素，血中生长激素严重超标时容易出现糖耐量异常，甚至糖尿病；

导致高血压、心脏肥大、心律失常、心力衰竭等心血管疾病；

导致阻塞性睡眠呼吸暂停、呼吸功能障碍等呼吸系统并发症；

垂体肿瘤压迫周围组织出现头痛、视力减退、性腺功能受损等症状；

累及肌肉、骨骼和关节，出现骨关节疼痛、运动受限，甚至骨折；

累及神经系统出现双手麻木、疼痛、无力等腕管综合征表现；

导致胃肠道肿瘤、甲状腺肿瘤发病率增加。

俗话说人是一个整体，牵一发而动全身，可不能小看它哦！

如果不幸被肢大君选中怎么办呢？莫慌……

首先，摆正心态。其次，积极到医院就医。目前根据肢端肥大症的病情轻重及性质，治疗方法主要包括手术、药物、放射治疗。手术仍是重要的一线治疗方法。经鼻微创手术是大多数患者的首选治疗。

药物治疗，常用的是生长抑素类似物——奥曲肽或兰瑞肽，它能够使症状得到一定改善，并可以缩小肿瘤体积，改善并发症；此外，多巴胺受体激动剂——溴隐亭，对GH和IGF-1轻度升高的患者，也有部分疗效。

对于术后肿瘤残留并且不适合再次手术的患者，可以选择放射治疗，也可以联合药物治疗。

肢端肥大症是垂体瘤中较常见的一种，不仅影响骨骼及多种脏器，而且并发症也较常见！

那么怎样做到防患于未然呢？

我们要警惕青少年生长加速以及成年人手脚变大、面容变丑等征象，必要情况下要及时筛查IGF-1（胰岛素样生长因子-1），如果IGF-1升高，需要进一步行葡萄糖GH抑制试验，并做垂体相关的影像学检查。

看完这些你是否全新地了解肢端肥大症了呢？