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耿万德 三甲
耿万德 主任医师
世纪坛医院 淋巴外科

64.髂外乳糜囊肿-腹壁下静脉吻合治疗腰部乳糜反流和乳糜胸1例

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16岁。因腰部乳糜反流6年和乳糜胸6个月于20037月住院。6年前因腰部淋巴管瘤外院行切除术,手术过程不详,术后不久复发。于1年前在北京某医院再次手术,术中见牛奶样液体。术后再次复发。并于6个月前发现左乳糜胸在北京某院住院,给予置管引流治疗无效,转入我科住院。查: P 90/min Bp 110/60mmHg R 27/ min 。发育正常,营养差。心、肺、肝、肾未见异常。腰部可见横切口瘢痕27cm(图1, 切口周围可触及波动感。左胸叩诊显示中等量积液。 血化验:TP 42g.L ALB 22g/L.。核素淋巴显像:显示大量显影剂积聚胸、腹部(图2)。CT:左胸腔中等量积液(图3)。直接淋巴管造影后CT:见肾脏平面腹膜后淋巴管扩张(图4),在骶尾关节左侧平面处可见多根髂外淋巴管扩张,并可见显影剂从该处流向腰背部皮下(图5)。腰部皮下和左胸穿刺抽出淡血性混浊液体,化验:乳糜试验阳性,TP 35g/ L ALB 20g/ L TG 2.95 mmol/ L提示为血性乳糜。遂行左髂外乳糜囊肿-腹壁下静脉吻合,术前进脂肪餐,术中见多根含乳糜的髂外淋巴管,直径2mm,并可见一个囊肿直径3mm,仔细结扎髂外淋巴管远心端,使髂外动静脉骨骼化,可见进心端大量乳糜液溢出,将乳糜囊肿和腹壁下静脉吻合。术后低脂肪饮食。术后2年复查乳糜胸消失,腰部原波动感明显减轻,能做体力劳动。

讨论:患者腰部皮下多囊性乳糜囊肿和左乳糜胸,淋巴管造影见腹膜后淋巴管扩张,并向腰部皮下反流。ECT:显示胸腹广泛显影剂积聚,除左胸中等量积液外,右胸及腹部无液体积聚,说明是胸腹部广泛淋巴管反流。无诱发因素,诊断为淋巴管多部位发育缺陷 乳糜反流可成立。胸腹部广泛淋巴管扩张伴乳糜反流,乳糜出现在胸部和腰部皮下是不足为奇的。腰部皮下乳糜反流处外院两次手术均未成功,那是对发病机理认识不清,我们经过淋巴相关检查,明确了诊断。对于多部位淋巴管发育缺陷伴乳糜反流是医学界的一大难题 ,迄今为止治疗无成熟的治疗手段。我们有一例用腹股沟乳糜囊肿静脉吻合成功治愈严重乳糜胸的报告(我的文章13.腹股沟乳糜囊肿-静脉吻合治愈做乳糜胸)。我们再尝试用一个创伤小的手术-髂外乳糜囊肿和腹壁下静脉吻合术,使得大量反流的乳糜回流进入血液,手术获得成功。首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科耿万德

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1腰部可见横切口27cm

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2核素淋巴显像:显示大量显影剂积聚胸、腹部

微信图片_20210511090718.jpg3胸部CT:左胸腔积液

微信图片_20210511090754.jpg 4淋巴管造影后的腹部CT:肾脏平面可见腹膜后多根扩张的淋巴管

微信图片_20210511090818.jpg5淋巴管造影后的盆腔CT:在左骶尾关节平面可见多根扩张的髂外淋巴管,并可见显影剂从该处流向腰背部皮下

微信图片_20210511090837.jpg

6穿刺液 上为胸腔穿刺液,下为腰部穿刺液

耿万德
耿万德 主任医师
世纪坛医院 淋巴外科