如何认识小儿先天性室间隔缺损

室间隔缺损是小儿最常见的先心病，大约占整个先心病的25%，有一小部分的患儿可自行愈合，一般发生在1-5岁的单纯室间隔缺损的患儿。然而，不是所有的室间隔缺损的患儿都能自行愈合。导致自行愈合的机制很复杂。大致与年龄，缺损的类型，大小，有无合并症或并发症，血流动力学异常的严重程度等因素相关。很小的室缺，尤其是膜周部的缺损，有自然闭合的可能，但这种可能性会在5-7岁后显著减小。所以我们会建议在学龄前期给予治疗干预。综合四组国外的观察，6个月龄的患儿室缺自行闭合的概率接近50%，而5岁时这一数值只有5%左右。美国的一组229例小室缺非手术治疗的病人随访，进入随访时病人的年龄为14-18岁，随访结束时的年龄为30±10岁，室缺的自然闭合率仅为6%。这种缺损导致的分流量很小，对心脏和肺血管影响很小。它给病人带来的问题，一是心脏杂音的麻烦，二是患感染性心内膜炎概率的增加。室间隔缺损最易合并感染、心功能不全和肺动脉高压。一旦发生不可逆转的器质性肺动脉高压，那么患儿就失去了治疗的机会。所以，家长和医生在等待患儿自行愈合的同时，一定要注意肺动脉高压的发生，以及发生的程度和进展的速度。首都医科大学附属北京儿童医院小儿心外科叶赞凯

大型室间隔缺损的小婴儿，如果生长发育迟缓不能改善，应该在出生3-4个月手术治疗。对药物治疗有效的患儿应推迟手术治疗。小型室间隔缺损的婴儿，如果6个月时还未发生心力衰竭或肺动脉高压，通常不考虑手术。如果肺动脉压力超过体循环压力的50%，1岁时应考虑手术治疗。年龄较大的婴儿，具有较大的室间隔缺损且肺血管阻力升高，应该尽可能早手术治疗。

随着医学科学技术的发展，对室间隔缺损的诊断及治疗指征的把握较前都有很大进步，比如应用心血管造影及心导管技术，对室间隔缺损所并发的肺动脉高压进行评估，可以更准确地确立患儿是否需要近期行手术治疗；同时，随着医疗技术的日益发展，治疗的手段日渐成熟，治疗的保险系数也日渐增大，如体外循环和深低温技术的应用，包括经皮穿刺微创治疗方式的广泛开展，使得手术的成功率较前有显著的提高。

总之，为了取得更好的预后和治疗效果，需要在专业的儿童医院找专科医生密切随访。

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