医学科普
发表者：朱冬青 人已读
遗传学压力敏感性神经病(HNPP)是一种反复发作性脱髓鞘性神经病，为常染色体显性遗传，与PMP22缺失和点突变有关。受累患者通常会在经常受压迫或轻微创伤的部位出现单神经麻痹。大多数患者在十几岁时首次出现症状，但也可见于年龄更小的儿童，或推迟到二十几岁才出现。单个神经麻痹通常会依次出现，在几天到几个月内消失。
最常受累的神经位于常常发生神经创伤或卡压的部位，包括腋神经、正中神经、桡神经、尺神经和腓神经以及臂丛神经。其他发现可能包括脑神经受累、感音神经性耳聋和脊柱侧凸。在肌电图检查中，HNPP患者即使在无症状时通常也会出现脱髓鞘神经病变的迹象，包括亚临床腕管综合征。
HNPP通过保守措施治疗，主要包括避免易受损伤部位发生轻度创伤和压迫。这可能需要在学校或工作场所提供特殊照顾。
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发表于：2021-06-07
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