肾脏囊性病变：良性还是恶性？

首先，可以明确地说，多数的肾脏囊性病变都是良性的。

我们见到的肾脏囊性病变大多是单纯性肾囊肿，这是一种成人肾脏最为常见的良性病变，好发于男性，多为单侧单发，也可以是双侧、多发。现有研究认为单纯肾囊肿来源于肾小管憩室，而肾小管憩室可随着年龄增长逐渐增多，因此肾囊肿的发生率也随着年龄增长而增高。据统计30～40岁间单纯肾囊肿的发生率约10%，到了80岁，其发生率可超过50%。单纯肾囊肿多无症状，较大的囊肿可能出现腰部胀痛并有自发破裂风险。单纯肾囊肿的内容物与血浆滤出液类似，液体蓄积导致囊肿体积不断增大，压迫肾实质或集合系统，有可能对肾功能产生影响。超声可以经济而有效地对单纯肾囊肿进行初步确诊，为了排除囊腔与产生尿液的集合系统相通的可能性，临床中我们还经常会通过静脉肾盂造影或增强肾脏CT进行鉴别。对于绝大多数无症状的小囊肿，进行至少每年1次的观察随诊即可，如果囊肿直径超过5cm或压迫周围组织导致尿路梗阻等症状的，则需考虑外科干预。单纯肾囊肿的手术方式是囊肿去顶减压术，也就是说手术中只是去除囊肿的顶壁而不是整个囊壁，就像是一间屋子只是拆除了屋顶而地板仍然存在，术后残存囊壁分泌产生的囊液进入开放的肾周空间被回吸收。目前这一手术多可在腹腔镜下微创进行，多数患者在术后数小时即可进食、下地。局麻下经超声引导囊液抽吸术并向囊内注射硬化剂也是外科处理的一个选项，虽然简单易行，但复发率极高，除非有明确的手术禁忌症，个人并不推荐作为首选治疗方式。

单纯性肾囊肿（Bosniak分级 I级）

就病理学而言，多囊肾也是良性病变，但它是一种先天性、遗传性疾病，通过治疗只可延缓进展而不能治愈，病情持续进展有很大可能将导致肾功能毁损直至尿毒症。婴儿型多囊肾预后极差，患儿多在婴幼儿时期早夭，该类型临床少见，在遗传学属于常染色体隐性遗传，只有一对染色体都携带致病基因时才会出现临床表现，在夫妻双方都携带致病基因的情况下，子女有1/4的可能患病。成人型是多囊肾的常见类型，但其人群发病率也只有约1/1250。成人型在遗传学属于常染色体显性遗传，就是说一对染色体中只要一条携带致病基因就会出现临床表现，夫妻任意一方患病，子女有1/2的可能患病。因此，多囊肾患者应注意对子女进行早期的筛查随访，还可以考虑通过基因检测并筛选出正常受精卵，通过人工辅助生殖的手段来避免下一代患病。

60岁男性，巨大多囊肾合并多囊肝。患者因多囊肾导致尿毒症，已进行了肾移植手术。由于右侧病肾过于巨大挤占了盆腔空间而把移植肾放在了非常规的左侧。本次由于疼痛及感染来院行机器人辅助腹腔镜右侧患肾切除，术后经约10cm的切口取出了最大径约30cm的患肾。

多囊肾主要表现为双侧肾脏大量大小不一的囊泡，往往合并有多囊肝，还可有胰、脾等器官的多发囊肿，随着病程进展囊肿数量体积持续增加，肾脏正常结构逐渐毁损破坏，严重者最终导致肾功能丧失，需要行透析治疗或肾移植。值得注意的是，成人型患者早期往往无明显症状，容易被忽视而贻误治疗。患者在青少年时期多症状轻微，往往在30岁左右开始加速进展，随着病情加重可能出现高血压、腰腹疼痛、血尿等症状，肾脏体积增大明显者还可在腹部触及肿块，如无合理干预，近半患者可能在60岁左右进展为尿毒症。尽管近年来的一些研究显示，托伐普坦可能有助于延缓早中期成人型多囊肾的快速恶化，但迄今并无足以治愈或逆转该疾病进展的药物。在病程中建议患者适当多饮水，推荐优质低蛋白及低钠低磷饮食，适度运动避免肥胖。同时应规律监测肾功能及血压，特别要注意打断高血压和肾功损害的恶性循环，尽量控制血压在正常范围以内。囊肿内的大量囊液压迫有功能的残存肾组织是肾功能损害的一个重要因素，因此囊肿去顶减压术有助于延缓肾功能损害进程，但手术时机目前仍有争议，太晚对残存肾功保护价值有限，太早则有患者迅速复发之虞，个人的建议是在患者血肌酐水平持续上升接近正常上限的时候进行手术，这个时间窗往往在患者40岁左右。及时合理的内外科综合治疗，有望延缓患者的肾功能损害进程，使其避免在有生之年进展至尿毒症而需接受透析或肾移植等肾脏替代治疗。

腹腔镜下肾脏囊肿去顶减压术

如CT等影像学检查发现囊性肾脏病变内有较多可被造影剂增强的分隔、厚壁或是软组织影，应注意排除囊性肾癌。囊性肾癌少见，其中的大部分仍为透明细胞癌，其恶性深度相对较低，手术时应注意保持囊壁完整避免囊液漏出，如漏诊按良性病变行去顶术则可能导致肿瘤的播散。

Bosniak分级 III级，术后病理为囊性肾癌

以CT表现为主要依据的Bosniak分级是目前在肾囊性肿物影像诊断中广泛应用的分级标准。一般来说I-II级为良性病变，参照单纯性肾囊肿方案进行随访及治疗即可。IV级基本是恶性病变，需行及时的手术切除。III级有较大的可能为恶性病变，但往往恶性程度较低且预后良好，因此结合肿物的具体表现及患者的意愿等因素，可以个体化地选择密切随访或尽快手术切除。而IIF级中的F其实就是英文单词随访（follow）的首写字母，研究显示该级别恶性病变的发生率在1%-10%不等，且恶性程度也较低，因此多数患者可密切随访而不必立即手术。应该说，Bosniak分级为临床大夫提供了很好的诊疗依据，但在具体实践中我们仍需结合个体情况进行治疗方案的抉择。

参考文献

1.Stuart G. Silverman,et al.Bosniak Classification ofCystic Renal Masses, Version 2019: An Update Proposal and Needs Assessment.Radiology 2019;292:475–488.

2.EAU2021 肾癌指南

另注：

感谢南方医科大学南方医院影像中心吴元魁教授的帮助

文中部分图片引用自“熊猫放射“等网络资源