套细胞淋巴瘤2020NCCN指南读后感

套细胞淋巴瘤（MCL）属于非霍奇金淋巴瘤的一种类型，占比在3%左右，临床上表现更具侵袭性，容易累及骨髓及外周血，对常规传统化疗方案效果不佳，难以治愈，它的特征表现是是出现t（11，14），导致cyclinD1转位到IgH重链下游，使得cyclinD1过度表达，从而发病，但是临床上大概有＜5%的患者没有这种转位，即cyclinD1阴性，但是出现cyclinD2或是cyclinD3的过表达，由于使用免疫组化并不能很好的鉴别D2/D3，其他的一些B细胞淋巴瘤同样可以表达，因此要想诊断这类患者比较困难，最近的一些研究发现在cyclinD1阴性的患者中，cyclinD2的表达率在55%左右，对于这部分患者从基.因表达层面，临床，病理的综合分型，并未发现其与cyclinD1阳性的患者存在差别，所有目前的观念认为cyclinD1阴性的患者并不具备独特性，治疗与cyclinD1阳性患者无异。

关于诊断：CD5+, CD10-/+, CD20+, CD23-/+, CD43+, and cyclin D1+，这是典型的免疫表型，当然有些CD5-，CD23+的，仍然强调FISH的检查，对于Ki67＜30%的患者，认为预后良好，但是不能用来作为治疗方案选择的依据。SOX11和IGV重排可以用来鉴别套淋和其他B细胞淋巴瘤。TP53突变的预后很差，即使移植也是预后不佳。通过GEP分析发现，套细胞淋巴瘤可以分成2个不同亚类：SOX11+ 和IGHV未突变的，侵袭性强，白血病或是结外表现的侵袭性弱，呈惰性。

年龄＜65岁的患者，强调含有大剂量Ara-c的强，然后接受自体造血干细胞移植，并美罗华维持化疗，每2个月1次，共维持3年的时间但是指南同时指出，与弱相比，总生存并未出现明显获益。

RDHAP和RCHOP交替方案，共6疗程，并接受自体造血干细胞移植治疗，中位随访6年，ORR可达94%，这也是目前国内采用较多的一个方案

R-hyperCVAD方案同样具有良好的效果，3年的无失败生存和OS分别是64%和82%。

对于年轻患者，接受上述的诱导化疗后，建议接受自体造血干细胞移植治疗，移植后采用美罗华单药维持化疗，每2个月1次，共计3年，患者可以从这个标准流程中获益。

年龄较大，身体情况不允许接受强化疗的患者，可以采用弱化疗的方案，这些方案包括BR方案，VR-CAP方案，R2方案等，同样接受美罗华单药维持治疗。

疾病出现复发或是耐药，如何选择二线药物，缓解时间是非常重要的判断依据，早期复发的患者建议采用小分子靶向药物（包括(ibrutinib, acalabrutinib and venetoclax）及来那度胺，晚期复发患者建议患者非交叉耐药的化疗方案。巩固方案，如条件允许科采用减低强度的异基因造血干细胞移植。