先天性囊性腺瘤样畸形的病理分型与预后

发表者：阳广贤人已读

1977年病理科医生Stocker将先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）根据囊肿大小、病理特征分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型（占65％），为单或数个厚壁的较大囊肿(囊径3～10cm)；Ⅱ型（20％～25％），表现为众多均匀分布的小囊(囊径0.5～3cm)；Ⅲ型（占8％），由大面积实性成分组成。但在临床应用过程中，逐渐发现有些类型的CCAM无法被准确归为任何一种类型。

2002年，Stocker根据其起源部位、病理特征并结合其临床特点将其重新命名为先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），根据大体及组织学表现将其分为5型：0、1、2、3、4型（见下表）。同时基于CPAM产前超声检查中囊腔的形态学表现，其可分为大囊型与微囊型。大囊型(囊腔直径＞5mm)病灶内存在一个或多个囊肿，微囊型病灶呈实性固体回声团块。