干燥综合征如何早期诊断

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，黏膜干燥、腮腺肿大为干燥综合征的主要症状。不典型的干燥综合征主要表现为多系统受累。2015年EULAR-SS小组制定了隐匿性干燥综合征诊断的共识和建议，为早期诊断干燥综合征提供了思路。

一、隐匿性干燥综合征的系统表现

1.隐匿性干燥综合征系统表现：关节炎，皮肤紫癜/溃疡，环形红斑，间质性肺疾病，肺动脉高压，雷诺现象，肾小管间质性肾炎，肾小球肾炎，间质性膀胱炎，周围神经病变，感觉神经节病变，小纤维神经病变，颅脑神经受累，大脑白质病变，视神经脊髓炎，无菌性脑膜炎，自身免疫性先天性心脏传导阻滞，自身免疫性血小板减少，淋巴瘤。

2.寻找实验室检查异常指标

异常的实验室检查越多，诊断隐匿性干燥综合征的可能性越大。如：正细胞正色素性贫血，白细胞减少症，淋巴细胞减少症，中性粒细胞减少症，血小板减少症，ESR升高，高球蛋白血症，血清IgG升高，β2-微球蛋白升高，游离的免疫球蛋白轻链，血清单克隆条带，抗核抗体，类风湿因子，抗Ro抗体，抗La抗体，低补体血症冷球蛋白。

干燥综合征患者的实验室检查特点：确诊年龄小于40岁的患者自身抗体检出率明显增加，其中ANA为96%，抗Ro60为91%，RF为87%，抗Ro52为65%，抗La/SSB为57%。另外，RF滴度和确诊年龄呈负相关，即确诊干燥综合征越早，RF滴度越高。

3.寻找诊断金标准

唇腺活检病理淋巴细胞灶；血清学标记物抗Ro/SSA和/或抗La/SSB，仍然是干燥综合征诊断特异性较高的方法。

4.隐匿性干燥综合征的鉴别诊断

可疑干燥综合征系统表现很多，部分可以是干燥综合征的首发症状，在明确干燥综合征诊断前，需要排除其它疾病：如自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂综合症、系统性血管炎、结节病以及IgG4相关性疾病；若50岁以上患者合并的非自身免疫性病，如心血管病、糖尿病、神经退行性病变和癌症。

二、尝试新的干燥综合征诊断方法

1.腮腺超声：腮腺超声主要表现为异质性囊性低回声区。其他表现为腺体肿大、边界不清、高回声索条影、腺体内钙化。

2.核磁共振显像（MRI）：新的成像技术T2-3D-DRIVE有助于发现腮腺导管扩张。

3.PET-CT：PET-CT可以提高早期B细胞淋巴瘤的诊断率，可更好的识别出全身系统性疾病。

三、为能早期诊断干燥综合征，应该多关注以下几个方面：

1.口干、眼干、猖獗性龋齿是干燥综合征的主要可疑症状；

2.反复腮腺炎，腮腺持续肿胀常见于干燥综合征，尤其在儿童患者中；

3.系统症状可以在确诊干燥综合征时出现，也可以在随访过程中出现；

4.系统症状为主要表现时，需要排除和干燥综合征无关的疾病；

5.合并实验室检查异常时，临床可诊断为疑似干燥综合征；

6.疑似干燥综合征时推荐查唾液腺淋巴细胞灶、抗Ro/SSA和抗La/SSB；

7.系统症状为主要表现且抗Ro/SSA阴性时，推荐唇腺活检以确诊；

8.免疫学或组织病理学检查阳性有助于干燥综合征的早期诊断；

9.早期确诊干燥综合征有利于及时治疗和预防干燥综合征相关并发症；

10.多学科合作对以系统症状为主要表现的患者至关重要。