儿童横纹肌肉瘤转移特点和危险因素|儿童肿瘤热点临床问题（9）

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤，占儿童所有恶性肿瘤的3%~4%。

经化疗、手术、放疗等综合治疗后，目前约70%的患者获得治愈。

与预后相关的重要因素包括肿瘤原发部位、大小、病理类型、能否切除、有无远处转移等等。

以往有资料显示横纹肌肉瘤远处转移发生率约为14%~28%。诊断时发生远处转移的患者治愈率仅约30%左右。

横纹肌肉瘤的转移有何特点？哪些患者容易发生转移？

最近，韩国Ulsan大学医学院的Hee Mang Yoon教授团队的一项研究总结了横纹肌肉瘤的转移特点和发生风险。

转移特点

研究共分析了69例儿童横纹肌肉瘤，其中26例发生远处转移，总发生率为37.7%。

26例转移患者中，19例在确诊时即出现远处转移，即初诊患者远处转移发生率为27.5%。15例在治疗后的随访中出现转移。

最常见的转移部位是骨（14例），其次是肺（12例）和远处淋巴结（9例）。

肿瘤原发部位在四肢的患者发生远处淋巴结转移的几率远高于其他原发部位的患者。

在治疗后的随访期间出现转移的15例患者中，9例（60%）在发现远处转移时原发肿瘤部位没有局部复发。

危险因素

经多因素分析显示，患者起病年龄越大越容易发生远处转移。

原发肿瘤发生于预后不良的部位包括四肢、躯干、脑膜旁、前列腺、膀胱等等，容易发生远处转移。

患者发病时即有远处转移，治疗后随访期间也容易发生远处转移。

研究提示

横纹肌肉瘤容易发生肺转移，因此以往多数研究重点关注胸部的影像检查，以监测肺转移。

本病在骨骼的转移以往不受重视，甚至骨扫描是否有价值也有争议。

然而，这项研究发现横纹肌肉瘤骨转移发生率达20.3%，比肺转移发生率（17.4%）还高。因此诊断和随访期间应加强对骨转移的监测。

因肿瘤原发于四肢的患者发生淋巴结转移的几率高于躯干或头颈部原发肿瘤患者，因此对这些患者的淋巴结应重点筛查，不要遗漏。

随访中发生转移的患者中，60.0%没有同时出现局部复发。手术和/或放疗可能对局部肿瘤控制得很好，但不排除仍有隐匿的活性肿瘤细胞存在于别处，一定时间后即发生转移性复发，值得警惕。

什么检查监测转移较好？

全身影像检查是筛查全身各部位远处转移的合理选择。

影像检查方法有多种，如何选择？

全身骨扫描是一种仅检测骨骼内病变的方法，因此在骨外病变的检测中受到限制。

PET/CT检查较全面，但其缺点是使儿童暴露于较多的电离辐射，而且价格昂贵。

全身MRI可覆盖全身，无需接触电离辐射，而且能显示良好的软组织特征，是横纹肌肉瘤较好的影像学检查。

多久检查一次？

全身影像检查成本较高，有些还具有辐射性，年龄较小的小孩也不易配合，因此不宜过于频繁地检查。

针对横纹肌肉瘤的复发、转移特点，美国的儿童肿瘤组（COG）指南建议患者治疗后第一年每3个月、第二年和第三年每4个月、第四年起每6个月对原发肿瘤和常见转移部位进行一次影像检查。

对于有转移高危因素和高危转移部位（例如淋巴结）的患者，个体化的监测方法有助于提高筛查的效率。