一个瘘管、两个囊肿、一个巨大窦道伴感染的复杂3型先天性鼻背瘘管及囊肿手术切除体会

最近，一个美丽的8岁女孩曲折的求医过程和几次手术引起我的思考。

8岁漂亮女孩，自幼被父母发现美中不足，鼻背有一个针尖大小小瘘管，有皮脂腺样分泌物可以被挤出，而且有毛发从瘘管长出。2岁左右右侧内眦与鼻根部之间出现一个红肿包块，到几家大医院眼科就诊，都认为和鼻背瘘管无关，给局部切开引流。之后好转一段时间，几岁后同样的位置再次出现脓肿，到几家医院眼科和耳鼻喉科就诊，又都认为内眦和鼻根之间的脓肿和鼻背瘘管无关，行局部切开清创术，第二次，第三次清创术后局部一直不愈合。家长十分考虑，感觉天空都是黑暗的，就医无望的他们在网上搜索后，找到了我。

来到清华大学附属北京清华长庚医院我的门诊，家长非常的痛苦，哭诉了求医的过程。根据患者病史、几次手术情况、鼻背瘘管和鼻窦CT，仔细分析患者病情，考虑是一个非常复杂的先天性鼻背瘘管和囊肿，引起右侧内眦和鼻根之间破溃感染反复不愈。

【手术策略】

1. 和医学美容科联合，行鼻小柱鼻整形切口，辅助鼻内镜，找到瘘管和囊肿 。手术切除 3型先天性鼻背瘘管及囊肿

2. 术前模拟手术 ：术前更加制定的手术方案 ，在冰鲜标本上进行模拟手术解剖实战练习，发现制定的手术方案完全可行 。

3. 手术过程：（1）美容科杨主任将鼻背瘘口处 注射美兰，缝线牵拉标记。（2）美容科做鼻小柱鼻整形切口，分离到皮下瘘管。（3）耳鼻喉科用鼻内镜 通过鼻整形切口进入到鼻背 皮下隧道，找到瘘管和囊腔，完整切除囊壁，接近硬脑膜处囊壁和硬脑膜 粘连 紧密，用电凝处理残留囊壁。（4）在鼻中隔上端造口，引流囊腔，防止以后肉眼看不到的残余囊壁引起复发。
   

【手术效果】 目前患者恢复顺利，我们会持续跟踪观察。祝愿美丽的小姑娘顺利康复！

【患者被误诊漏诊原因分析】

1. 本病为先天性，发病率非常低

2. 一般鼻背瘘管和囊肿都在中线部位 ，很少到鼻旁。

3. 患儿首先表现右眼内眦旁脓肿，就诊眼科，眼科医师不了解鼻背瘘管和囊肿这个先天性鼻科疾病。