妈妈在孕期发现胎儿患有先天性心脏病，如何知道宝宝心脏疾病的严重程度呢？

胎儿心脏病有多种分类方法，例如按遗传特质分类分为遗传综合征性及非遗传综合征性胎儿心脏病，按解剖结构分类分为结构性及非结构性胎儿心脏病。基于目前国内治疗水平将胎儿心脏病按照不同的预后分为：

（1）致死及致残率极高的胎儿心脏病：

胎儿出生后目前尚无法治疗或治疗效果极差、致死、致残率极高的疾病。

1）胎儿心脏病同时合并明确的遗传学相关检查异常。

2）胎儿心脏病同时合并多脏器畸形。

3）胎儿心脏占位病变，倾向于诊断恶性心脏肿瘤。

4）心肌原发病变伴严重的胎儿心力衰竭及水肿。

（2）预后不良的胎儿心脏病：

胎儿出生后应用目前最先进的治疗方法经过急诊救治及分次手术长期治疗，最终其寿命及生活质量仍与正常人群有明显差异。

1）预后不良的心律失常：例如三度房室传导阻滞、室性心动过速。

2）胎儿先天性心脏病，出生后手术只能建立起单心室循环，例如单心室、左心发育不良综合征、右心发育不良综合征等。

3）严重的瓣膜发育不良病变。

4）严重的肺血管发育不良（主肺及左右肺动脉）或缺如。

（3）需新生儿期干预，但经合理急诊救治预后尚好的胎儿心脏病：

心脏畸形较复杂，例如出生后动脉导管和（或）卵圆孔依赖的先天性心脏病，或生后易出现血流动力学不稳定、心力衰竭等危重情况，建议在具有新生儿监护病房（NICU）及新生儿心脏病救治能力的医院出生。

1）完全性肺静脉异位引流。

2）室间隔完整的完全性大动脉转位。

3）室间隔完整的肺动脉瓣闭锁/极重度肺动脉瓣狭窄。

4）主动脉弓离断。

（4）预后与心脏畸形严重程度相关，需要个体化评估的胎儿心脏病：

胎儿期初步评价其出生后可以建立双心室循环，但预后与心脏畸形严重程度、病理分型和发育状态密切相关，手术远期并发症及残余畸形不确定，建议多学科协作或心儿科专家针对具体病情进行个体化评估，并根据家庭对胎儿的预期决定，从而进入围产期一体化管理程序。

1）Ebstein’s畸形（三尖瓣下移畸形）。

2）右室双出口。

3）肺动脉发育良好的肺动脉瓣闭锁。

4）肺动脉发育尚好的法洛四联症。

5）主动脉缩窄。

6）完全性房室间隔缺损（排除了21-三体综合征）。

（5）有自愈倾向或手术成功后预后良好的胎儿心脏病：

胎儿出生后心脏畸形有自愈可能，或无显著影响血流动力学不需要手术，或手术效果好，极少并发症及残余畸形，治愈后和正常儿童生存质量无明显差异的心脏畸形。在排除心外畸形和遗传综合征后，建议胎儿期定期随诊，出生后尽早行超声心动图检查，重新评估后制订治疗方案。

1）室间隔缺损。

2）轻中度肺动脉瓣及主动脉瓣狭窄。

3）轻中度主动脉缩窄。

4）良性心律失常。

5）血流动力学正常的结构异常：永存左上腔静脉、右位主动脉弓。

6）胎儿期特有的结构孕期发生异常：动脉导管提前收缩或妊娠晚期的关闭、妊娠晚期的卵圆孔血流受限或提前关闭、持续右脐静脉、脐静脉腹内段扩张等。

发现胎儿先心病，家长也先不要着急，现在不少医学中心都有母胎门诊，可以咨询相关专家，得到详细的解释和病情分析。

注：内容引自《胎儿心脏病产前超声诊断咨询及围产期管理指南》，编者：何怡华 姜玉新