胆道闭锁术后并发症

除一般的腹部手术并发症外，胆管炎是胆道闭锁葛西术后最常见的严重并发症，其特征为无其他部位感染的发热，体温大于38.5度，进行性黄疸，无胆汁便，血清胆红素浓度上升，发生率在40%-93%，在胆管炎的众多机制中，逆行感染被广泛接受，然而明确的发病机制尚不清楚，手术后胆管炎的反复发作，直接影响胆流量的维持和肝纤维化的程度，因此是影响预后的重要指标。在葛西描述的经典肝门空肠吻合术后，有许多改良术式被提出以减少并发胆管炎的可能性，但结果并不理想，直至目前预防性抗生素，大剂量激素，熊去氧胆酸，可以加速胆汁的清除，对术后胆管炎的发作，有预防和治疗作用。

门静脉高压是胆道闭锁术后严重的并发症，发生率为34%-76%，即使术后已无黄疸的患儿也难幸免。食管静脉曲张出血发生后，宜先运用经内镜硬化剂注射治疗或内镜下曲张静脉套扎。对于脾亢，脾大，一般不赞成进行脾切除或脾切除加门腔静脉分流手术，近来提倡部分性脾动脉栓塞疗法。

胆道闭锁术后长期存活患儿偶可发生肝肺综合征，表现为肺内广泛动静脉瘘形成、肝肺高压。其发生原因不详，可能与体内某些血管活性物质增加，导致肺血管床阻力变化有关。当肺动脉压明显升高，表现出呼吸困难和持续性咳嗽，如不及时处理，可发生右心衰。放射性核素和心脏超声检查有助诊断。该综合症最终需肝移植来治疗，但移植手术风险加大。严重病例可吸入一氧化氮、静滴前列腺素，或行肝肺联合移植。

长期存活患儿还可发生肝内胆管扩张，部分病例可伴结石形成。临床表现为反复胆管炎发作。单个囊性扩张、无症状者可观察随访，病灶有消退可能，如肝内发生多个囊性扩张病灶，预后不良。