记一例纵膈肿瘤的诊断过程

近日，我科收治了一例“纵膈肿瘤”患者，术前考虑“心包囊肿、支气管囊肿”可能，后以“剖胸探查”进胸做了“病变”切除术，手术成功、术后康复顺利。细细思之，从精确诊断的视角来看，仍然有些问题值得探讨。

病例简介

张某，男，70岁，体检发现胸部占位性病变2周入院。无特

殊不适，家族中无恶性肿瘤病史。查体无明显阳性体征。血检无阳性发现。胸部平扫CT：左心膈角区包块，建议增强CT或磁共振检查，鉴别心包囊肿、神经源性肿瘤、间叶来源肿瘤等。胸部增强CT：心包囊肿可能，支气管囊肿及其他待鉴别。术前诊断:左心膈角占位，考虑心包囊肿可能大，支气管囊肿食管囊肿等前肠囊肿待排。

术中情况：病变位于左后下纵膈，大小约5×4×3公分，质韧伴部分囊性变。纵膈侧（右侧），与纤维心包关系密切但两者之间界限尚清，并可将该病变完整与心包分离开。肺侧（左侧），病变将临近的纵膈胸膜推起并凸向左下肺纵膈面，以至于患处部分肺组织膨胀不良，两者关系密切界限欠清，但仍可将二者完整分离开。

思考

一、术前需要探讨的问题：

1.“病变”的解剖位置？

胸部CT提示，“病变”位于左后下纵膈，纤维心包与左侧纵膈胸膜之间。

2.“病变”属于囊肿还是肿瘤？良性还是恶性？

影像资料提示，“病变”内部呈软组织密度且相对比较均匀，边缘光整，增强扫描无强化，周边包膜比较完整有强化征像。所以，判断该“病变”属囊肿的可能性大，肿瘤性病变不除外。良恶性评估：良性可能大，交界性肿瘤不除外。

3.“病变”的组织来源？

由影像资料可知，“病变”毗邻的组织结构有纤维心包、纵膈胸膜、肺组织、脉管、纵膈脂肪、神经等。所以，从来源的角度来讲，上述组织结构均有可能成为该“病变”的起源。那么，接下来的问题就是如何在众多的诊断中将不可能的诊断和可能性较小的诊断剔除并将有可能的诊断做一排序。首先，起源于呼吸系统的可能较小。纵观“病变”与左肺的动脉、静脉、支气管无相关性，只是“病变”较大凸向了左肺的纵膈面并出现了局限性膨胀不良，很明显是压迫效应。所以，“病变”起源于肺的可能基本被排除。当然，有时支气管囊肿位于不典型的位置时诊断也会异常困难，特别是内部密度呈软组织密度时，尤其困难。其次，“病变”源于纵膈胸膜的可能性较小。常见的胸膜肿瘤包括两大类，即原发性胸膜肿瘤和继发性胸膜肿瘤。在此，需要鉴别是原发性胸膜肿瘤，继发性胸膜肿瘤没有依据。比如，局限性胸膜间皮瘤需要纳入鉴别范畴。分析影像资料，沿正常纵膈胸膜追踪发现，患处的纵膈胸膜可见，并且与肿瘤之间的界限比较平直，只是两者关系比较密切而已（术中也证实了该判断），同时其他部位的壁层胸膜也未发现明显异常。无论是心包间皮还是胸膜间皮均位于其内表面，外表面没有间皮。据此判断，“病变”源于纵膈胸膜的可能性不大。另外，追踪“病变”血供，内部无血供，周边的被膜有少量血供，血供来源主要有纵膈胸膜血供的分支、心包血供的分支，后者所占比重较大。所以，从以上角度分析，“病变”来源于纵膈胸膜的可能性极小。事实上，未发现“病变”有肺循环供血，也是判断“病变”起源于肺外组织的有力证据。第三，“病变”起源于纤维心包的可能性大。阅读胸部平扫CT，沿正常心包追踪发现，“病变”与心包之间没有明确的界限，增强CT隐约可见“病变”的边界，但两者之间无确切的恶性影像学征像。患处纤维心包的内面正常，壁层、脏层浆膜心包及心肌均无异常。另外，“病变”血供主要源于心包血供的分支。所以，无论是采用“中心定位法”还是采用“血供定位法”来判断，均提示“病变”起源于纤维心包的可能性较大。第四，起源于纤维心包和左侧纵膈胸膜之间的间叶组织的可能。常见的良性肿瘤：脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等。第五，起源于纤维心包和左侧纵膈胸膜之间的神经组织可能。常见的良性肿瘤：神经纤维瘤、神经鞘瘤。综上所述，“病变”可能的组织起源有：纤维心包、间叶组织、神经组织。

4.将此解剖部位（纤维心包和左侧纵膈胸膜之间，包括纤维心包和纵膈胸膜）可能的疾病归类。

①发育异常：心包囊肿、心包内支气管源性囊肿、错构瘤、良性畸胎瘤、皮样囊肿、胸腺瘤、甲状腺瘤等

②炎性病变：慢性特异性或非特异性炎性病变

③原发该部位的良性肿瘤：

a.间叶组织肿瘤：纤维瘤、纤维组织细胞瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、胸膜间皮瘤等。

b.神经组织肿瘤：神经瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤等。

④其它少见肿瘤。

二、术后病理结果与术前根据影像资料做出的诊断不一致，分析原因。

术后病理：

大体观：肿物大小5×4×3公分，切面灰白灰红，质地韧，表面包膜完整、光滑。

光镜下观：见大量坏死成分，周围见少量梭形细胞及炎细胞。

免疫组化：(蜡块A1)CKpan(-)，SMA(部分+)，CD34(脉管+)，Vimentin(+)，S-100(-)，Ki67(1%+)，CD31(脉管+)，ALK(-)，Desmin(极少数+)

病理印象：倾向炎性病变并坏死

分析：病理结果与大体观、镜下观的描述不一致。大体观、镜下观提示“病变”是一实体肿瘤（术前考虑囊肿可能性大），而病理结果倾向于炎性病变并坏死。术者认为，后者可能更合理。因为科学的临床思维应“首先考虑常见病、多发病为原则”，实体肿瘤发生如此彻底坏死者极少见，而发生部分囊性变者较多见，大体观的包膜可能是一假包膜。术前考虑心包囊肿可能性大的重要依据是，病变密度均匀且增强扫描无强化，而术后病理结果示“病变”属于炎性病变并坏死。严格来讲，从诊断学的角度来分析，该患者属于误诊但未误治。另外，从诊断学和病理学的对应关系来分析，上述两种“病变”都可以出现相似的影像学表现。反过来讲，当术前看到这种影像学表现时，除了要考虑囊肿以外，还应当想到炎性病变并坏死的可能。另外，单从影像学的视角分析，原发于该部位的间叶组织良性肿瘤也不能排除在外，但这种可能性较小。因为肿瘤的增殖是需要血供支持的，增强后肿瘤内部未见任何血供大大降低了该诊断的可能。异病同影是临床上常见的现象，综合分析诊断过程，未能考虑到炎性病变并坏死会出现类似影像，甚至将该类疾病直接排除在外，所以误诊，注意汲取教训。诊断过程中，当不能以“一元论”来解释时，通过综合评价、逻辑推理能够将临床问题的属性、范围做出相对正确的判断也是一种合理的选择。

自评

写这篇文章的目的是为了梳理诊断思路，培养科学的思维方法，进而提高临床诊断能力。

具体体现在以下两个方面：
1.分析误诊原因，修正诊断，提高精准诊断能力。

2.优化临床诊断步骤与内容，尽可能做到诊断结果既全面又精准。

①从病理解剖学的角度去判断病变所在的解剖位置及“病变”所导致的结构异常。

②从病理生理学的角度去判断“病变”所致的病理生理改变。

③以“中心定位法”和“血供定位法”去判定病变的具体位置。

④综合归纳患者的病史、症状、体征、实验室检查、影像检查（形态、结构、血供、功能改变等），精炼出主要问题，并将其归纳分类，进而分类提出假设诊断。

⑤去伪存真，权衡支持与不支持的症状、体征，进行分类排除，缩小诊断范围。

⑥寻找特殊诊断依据，进行鉴别诊断，进一步缩小诊断范围。

⑦提出需要的进一步检查和处理措施。

⑧修正诊断。

感谢患者以及家属积极的配合！

感谢河南省胸科医院病理科祁敏现主任、蔡亚梅主任的技术指导！

感谢河南省胸科医院影像科刘继伟主任的技术指导！

一次成功往往带有一定的偶然性，只有不断地成功才能立于不败之地！

河南省胸科医院胸外科 薛明强

2021年6月28日星期一