薛医生科普系列--慢性粒细胞淋巴瘤

一．什么是慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病（CML）是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。

二．病理病因机制

慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病，细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。

三．临床分期

四．临床表现

1．患者发病年龄以30-40岁居多，儿童少见。

2．CML进展缓慢，所以很多病人没有症状，但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：

a.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；

b.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；

c.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；

d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

五．临床治疗

1．慢性期

治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。

治疗方案：

1）酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）

（1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。

（2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日

（3）达沙替尼 100mg 口服 1/日。

2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

加速期和急变期

2．疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。

治疗方案:

1）酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼

2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

3）可采用新药临床试验。

一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。