极简医学──星形细胞脑瘤 Astrocytic brain tumours

极简医学──星形细胞脑瘤

Astrocytic brain tumours

星形胶质细胞，为大脑和神经元提供结构和代谢支持。

具有调节细胞外空间的离子浓度，调节突触传递，捕获和释放神经递质的功能。

星形胶质细胞，还是血脑屏障不可或缺的组成部分。

定义

星形细胞脑瘤，就是来源于星形胶质细胞的原发性脑肿瘤。

诱因

除了罕见的家族性综合征、如神经纤维瘤病，和既往头颅放射治疗外，没有明确的诱发因素。

分类

①边界很清楚的星形细胞肿瘤

包括：多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤。都具有清晰的边缘，是良性的，通常仅通过手术切除就能治疗。

②边界不清楚的星形细胞肿瘤

弥漫性星形细胞瘤(Ⅱ～Ⅳ级)，代表了一系列相似的、高度侵润性的疾病；低级别病变，不可避免地会进展为高级别病变。通常，具有共同的分子遗传异常。

流行病学

每年，英国约有4400人被确诊为恶性脑瘤。在欧洲，胶质母细胞瘤的发病率，估计约为3.55例/10万。芬兰的数据表明，不到1/4的胶质瘤被归类为Ⅱ～Ⅲ级星形细胞瘤。

一般来说，星形细胞瘤，在工业化国家、和白人中更常见。男性略占优势。

毛细胞星形细胞瘤

归于WHOI级，在美国的发病率为0.35/10万，每年约有1100例新发病例。最常见于0～9岁，在10～19岁之间发病率呈现下降趋势。当与1型神经纤维瘤病相关时，毛细胞星形细胞瘤具有更良性的生物学行为。

室管膜下巨细胞瘤

归于WHOI级，是结节性硬化症的表现之一，据报道在这些患者中有6%～15%会发生此瘤。这些肿瘤通常会发生在室间孔区域，表现为进行性增大的室管膜下结节，在生命的第2个10年更常见。

多形性黄色星形细胞瘤

归于WHOⅡ级，占不到1%的所有星形细胞瘤，平均年龄为22岁。典型地，这些肿瘤是浅表的和囊性的，最常见的位于颞叶。2/3的病人患有癫痫。

弥漫性星形细胞瘤

归于WHOⅡ级，在美国的发病率为0.46/10万，每年约有1500例新病例，患病率为4.7/10万。确诊时的平均年龄为42岁，男女比例为1.3:1。这些肿瘤约占所有星形细胞脑肿瘤的35%。

间变星形细胞瘤

归于WHOⅢ级，在美国的发病率为每年0.41/10万。确诊时的平均年龄为53岁，男女比例为1.3:1。

胶质母细胞瘤

归于WHOⅣ级，在美国的发病率为每年3.21/10万，患病率为9.23/10万。确诊时的平均年龄为65岁，男女比例为1.6:1。它占所有星形细胞肿瘤的50%～60%。

治疗原则

治疗方法因肿瘤级别和分子特征而异，包括：最大限度的手术切除、或联合放疗和/或化疗。

预后

低级别的星形细胞瘤(I级和Ⅱ级)，往往出现在年轻患者中，预后较好。

高级别星形细胞瘤(Ⅲ级和Ⅳ级)，通常出现在年长患者中，预后较差。