
杨喆
主任医师
中国医学科学院整形外科医院
整形外科
什么是神经纤维瘤病?常见哪几种类型?
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神经纤维瘤病是整形外科常见的体表皮肤软组织肿瘤疾病之一。在临床上常分为三型,分别是1型神经纤维瘤病,2型神经纤维瘤病和神经鞘瘤。其中1型神经纤维瘤病最常见,可占85%左右。它是一种常染色体显性遗传病,由于NF1基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的一类多系统损害疾病,以生长在神经系统的良性肿瘤和皮肤咖啡牛奶班为主要表现。其发病率约1/3000,每3000个出生婴儿中约有1个患儿,无明显男女差异,有家族聚集和遗传倾向,但也有些即便父母没有患病,孩子也会患病。多数病人在青春期前后开始发病,以青少年病人为主。一个病人,会影响整个家庭三代人的生活质量。保守估计目前我国神经纤维瘤病患者80-100万,每年新增4000-5000例。
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